Capitulo 15:
Trastornos Cognitivos
LESIONES CEREBRALES EN ADULTOS
Aspectos diagnósticos
Indicadores clínicos de daño cerebral
Lesiones difusas y focales
La interacción entre neuropsicología y psicopatología
DELIRIUM
Presentación clínica
Tratamientos y resultados
LA DEMENCIA
La enfermedad de Alzheimer
Demencia por infección de VIH-1
Demencia vascular
TRASTORNOS AMNÉSICOS
TRASTORNOS DERIVADOS DE TRAUMATISMOS CRANEALES
Cuadro clínico
Tratamiento y resultados
TEMAS SIN RESOLVER¿Pueden mejorar los suplementos dietéticos el funcionamiento del cerebro?

Los clínicos siempre deben estar alertas ante la posibilidad de que algún tipo de lesión cerebral sea directamente responsable de los fenómenos clínicos que presenta el paciente. De lo contrario, es posible cometer importantes errores diagnósticos, como por ejemplo atribuir erróneamente un cambio en el estado de ánimo a causas psicológicas, sin pararse a analizar la posibilidad de que tenga un origen neuropsicológico, como por ejemplo, un tumor cerebral (Purisch y Sbordone, 1997; Weinberger, 1984). El caso que usted acaba de leer se re?ere a un hombre que, aprimera vista, parece atravesar un episodio de manía. Sin embargo, en realidad tenía cuatro tumores en el cerebro.Las sospechas de que pueda tratarse de una lesión cerebral y no de un trastorno del estado de ánimo provienen del hecho de que sus cambios de conducta van acompañados de dolor de cabeza. Otro indicador en esta misma dirección es el hecho de que no tenga historia previa de psicopatología (véase Taylor, 2000)
LESIONES CEREBRALESEN ADULTOS
Antes de que en 1994 se realizase la revisión del DSM-IV, la mayoría de los trastornos que vamos a revisar en este apartado recibían el nombre de trastornos mentales orgánicos.Este término se diseñó para transmitir la idea de que había algún tipo de patología identi?cable que estaba provocando el problema, como por ejemplo un tumor cerebral, un accidente cerebro-vascular o ictus, una intoxicación por drogas, o cosas por el estilo. Por esa razón eran los neurólogos quienes se encargaban del tratamiento de este tipo de trastornos. Por el contrario, los trastornos mentales funcionales eran trastornos del cerebro sin base orgánica aparente, y eran los psiquiatras quienes se hacían cargo de ellos. Sin embargo, en la época en que se publicó el DSM-IV, parecía evidente que era un error considerar que los trastornos psiquiátricos no tenían un componente biológico. Considérese, por ejemplo, las importantes perturbaciones de la anatomía y la química del cerebro que subyacen a la esquizofrenia (véase el Capítulo 14). Por esa razón los términos funcional y orgánico terminaron por abandonarse. Lo que fuera el apartado de los trastornos mentales orgánicos, ha pasado a denominarse Delirio, Demencia, Amnesia y Otros Trastornos Cognitivos (véase APA, 2000)
Aspectos diagnósticos
El DSM-IV-TR presenta la codi?cación diagnóstica de algunos trastornos neuropsicológicos, de manera diferente y relativamente incoherente. Eso se debe en parte a la procedencia del problema cognitivo. Por lo que concierne a los trastornos cognitivos con una causa orgánica, tanto el problema cognitivo como su causa biológica se ubican en el ejeI. Algunas veces se utiliza la expresión «debido a [una enfermedad médica determinada]». Además, esa enfermedad médica vuelve a señalarse de nuevo en el eje III. Así pues,muchos de los trastornos neuropsicológicos más frecuentesse codi?can de esta manera. Por ejemplo, el deterioro cognitivo asociado con una infección VIH podría recibir el siguiente código diagnóstico en el DSM-IV-TR:Eje I: demencia debida a infección por VIH.Eje III: infección VIH.También el diagnóstico de demencia provocada por la enfermedad de Alzheimer sigue un patrón similar, donde la enfermedad de Alzheimer se señala en el eje III:Eje I: demencia de tipo Alzheimer.Eje III: enfermedad de Alzheimer.Por otra parte, los cambios cerebrales patológicos relacionados con los efectos tóxicos de ciertas sustancias, como ocurre con el consumo excesivo y continuado de alcohol(véase el Capítulo 12) se organizan de manera diferente. En este caso, se incluye en el eje I una observación etiológica especí?ca, como puede ser trastorno amnésico persistente inducido por sustancias (un tipo de deterioro de la memoria muy característico). En el eje III no se haría ningún tipo dediagnóstico:Eje 1: trastorno amnésico persistente inducido por el alcohol.Eje III: nada.

Indicadores clínicos del daño cerebral
Con algunas posibles excepciones, las neuronas del cerebro no tienen capacidad de regeneración, lo cual signi?ca que su destrucción es permanente. Así pues, cuando un niño o un adulto sufren una lesión cerebral, su funcionamiento se deteriora. Esta pérdida de habilidades ya adquiridas puede resultar algo muy doloroso para la víctima, lo que aña-de una importante carga psicológica a la enfermedad orgánica. En otros casos la lesión puede afectar a la capacidad de auto-percepción (lo que se denomina anosognosia), lo que hace que los pacientes no tengan conciencia de su pérdida,y por lo tanto tampoco motivación para realizar un tratamiento de rehabilitación.Las lesiones o la destrucción del tejido cerebral pueden provocar únicamente de?ciencias conductuales muy leves,pero también una amplia gama de deterioros psicológicos,dependiendo de (1) la naturaleza, localización y extensióndel daño neurológico, (2) la competencia y personalidad anterior del individuo, (3) la situación vital de la persona, y(4) la cantidad de tiempo que ha pasado desde que apareció por primera vez el problema. Aunque el grado de deterioro mental suele estar directamente relacionado con la extensión de la lesión, no siempre ocurre así. Algunas lesiones cerebrales muy importantes provocan cambios mentales Los clínicos siempre deben estar alertas ante la posibilidad de que algún tipo de lesión cerebral sea directamente responsable de los fenómenos clínicos que presenta el paciente. De lo contrario, es posible cometer importantes errores diagnósticos, como por ejemplo atribuir erróneamente un cambio en el estado de ánimo a causas psicológicas, sin pararse a analizar la posibilidad de que tenga un origen neuropsicológico, como por ejemplo, un tumor cerebral (Purisch y Sbordone, 1997; Weinberger, 1984). El caso que usted acaba de leer se re?ere a un hombre que, a primera vista, parece atravesar un episodio de manía. Sin embargo, en realidad tenía cuatro tumores en el cerebro.Las sospechas de que pueda tratarse de una lesión cerebral y no de un trastorno del estado de ánimo provienen del hecho de que sus cambios de conducta van acompañados de dolor de cabeza. Otro indicador en esta misma dirección es el hecho de que no tenga historia previa de psicopatología (véase Taylor, 2000).

Lesiones difusas y focales
Los trastornos más importantes que vamos a examinar en este apartado son siempre de carácter neuro psicológico en sentido estricto, si bien puede que lleven asociados también problemas psicopatológicos (psicosis, cambios del estado de ánimo,etc.).Algunos de estos trastornos se conocen bastante bien, con síntomas muy similares a los que presenta notras personas que tienen lesiones cerebrales de similar amplitud y localización. Por ejemplo, las lesiones difusas de carácter moderado, tales como las que se producen tras la privación de oxígeno o la ingestión de sustancias tóxicas como el mercurio, suelen ir asociados a problemas de atención. Estas personas probablemente se quejen de problemasde memoria, que en realidad se deben a que son incapaces de realizar el esfuerzo necesario para recuperar el recuerdo,ya que sin embargo su capacidad para almacenar información nueva está intacta. Como veremos en el apartado Avances en la investigación 15.2, muchas veces es posible que personas que han sufrido una pequeña exposición a disolventes orgánicos y otras neuro-toxinas sufran deterioros cognitivos leves.Al contrario de lo que ocurre con las lesiones difusas,las lesiones cerebrales focales afectan a áreas especí?cas de la estructura cerebral. Este tipo de lesiones pueden producirse por un traumatismo, o también por la interrupción del aporte sanguíneo (ictus o accidente cerebro-vascular) auna zona especí?ca del cerebro (véase la Figura 15.1). La localización y la extensión de la lesión determinarán los problemas que padecerá el paciente. Como usted sabe, el cerebro está muy especializado (véase la Figura 15.2). Por ejemplo, los dos hemisferios cerebrales, que mantienen una estrecha interacción en múltiples niveles, realizan diferentes tipos de procesamiento mental. Aun a riesgo de hacer una simpli?cación excesiva, suele aceptarse que el hemisferio izquierdo realiza funciones de procesamiento en serie de información ya conocida, como puede ser el lenguaje o la resolución de ecuaciones matemáticas. Y al contrario, el hemisferio derecho parece estar más especializado en captar la información general de una situación nueva, en el razonamiento de carácter no verbal e intuitivo, y en la apreciación de las relaciones espaciales. Incluso dentro de cada uno de los hemisferios, existen diferentes lóbulos y zonas dentro de ellos, que realizan funciones especializadas.Si bien ninguna de esas relaciones entre una zona del cerebro y la conducta puede considerarse como algo constante y universal, sí es posible realizar generalizaciones globales sobre los efectos más probables de una lesión en unazona determinada del cerebro. Por ejemplo, las lesiones en las zonas frontales están asociadas con dos cuadros clínicos muy diferentes: (1) inercia conductual, pasividad, apatía y pensamiento perseverativo, o (2) impulsividad y distracción. Las lesiones en áreas especí?cas del lóbulo parietal derecho pueden producir deterioros de la coordinación devisomotora, mientras que las lesiones en la zona parietal izquierda pueden deteriorar ciertos aspectos del lenguaje,incluyendo la lectura y la escritura, así como las capacidades aritméticas. Las lesiones en ciertas estructuras interiores de los lóbulos temporales alteran las primeras etapas del almacenamiento de la memoria. Las lesiones extensas enambos lóbulos temporales, pueden producir un síndrome que se caracteriza por el mantenimiento de los recuerdos antiguos, pero la incapacidad de almacenar recuerdos nuevos. Las lesiones en otras zonas de los lóbulos temporales están asociadas con trastornos de la alimentación, la sexualidad y las emociones. Las lesiones occipitales producen diversos deterioros visuales, cuya naturaleza depende del lugar concreto en que se haya producido la lesión. Por ejemplo, puede ocurrir que una persona sea incapaz de reconocer rostros familiares. Lamentablemente, muchos tipos de enfermedades cerebrales tienen un carácter muy generalizado, y por lo tanto sus efectos destructivos están muy difundidos, lo que provoca alteraciones múltiples y extensas de las conexiones cerebrales.En algunas enfermedades progresivas, como la enfermedad de Alzheimer o los tumores cerebrales, es posibleo bservar cómo los síntomas se van extendiendo progresivamente hasta afectar cada vez a más zonas del cerebro. Estoda lugar a un deterioro permanente, que es a la vez extendido y grave. Algunas de las consecuencias de las lesiones cerebrales que tienen un origen fundamentalmente localizado, pero cuyo daño se va extendiendo progresivamente,son las siguientes:1. Deterioro de la memoria. El individuo tiene importantes problemas para recordar acontecimientos recientes,aunque le cuesta menos trabajo recordar cosas que ocurrieron en un pasado remoto, mientras que otros pacientes muestran tendencia a confabular, esto es, ainventar recuerdos que llenen ese vacío. En los casos más graves, no es posible retener experiencias nuevas durante más de unos cuantos minutos.2. Deterioro de la orientación. El individuo es incapaz de ubicarse con precisión, especialmente en el tiempo pero también en el espacio, con relación a su propia identi-dad o la de los demás.3. Deterioro del aprendizaje, la comprensión y el razonamiento. El pensamiento se torna nublado, lento e impreciso. Puede que la persona pierda su capacidad de hacer previsiones o de comprender conceptos abstractos, asícomo de procesar informaciones complejas (lo que se conoce como empobrecimiento del pensamiento).4. Deterioro del control emocional. El individuo mani?esta excesivas reacciones emocionales, lo que le hace muy proclive a las carcajadas, las lágrimas o la violencia.5. Apatía o embotamiento emocional. El individuo mani?esta muy pocas reacciones emocionales, sobre todo en los casos de un deterioro avanzado.6. Deterioro de la iniciativa. En individuo carece de la capacidad de iniciativa, y es necesario recordarle constantemente qué debe hacer a continuación, incluso aunque la conducta en cuestión se encuentre perfectamente a su alcance.A veces esto se denomina pérdida de la función ejecutiva.7. Deterioro del control sobre las normas convencionales y la conducta ética. Puede que el individuo mani?este una importante disminución de sus normas personales en ámbitos como la apariencia y la higiene personal, la sexualidad o el lenguaje.8. Deterioro de la comunicación receptiva y expresiva.Puede que el individuo sea incapaz de comprender lenguaje hablado o escrito, o también de expresar de manera oral o escrita sus propios pensamientos.9. Deterioro de la capacidad visoespacial. El individuomuestra di?cultades para coordinar su actividad motriz, para adaptarla a su entorno visual, lo que afecta a su actividad grafo-motriz (escribir y dibujar) y deconstrucción (ensamblar cosas).

La interacción entre neuropsicología y psicopatología
La mayoría de las personas que tienen un trastorno neuropsicológico no desarrolla síntomas psicopatológicos ataques de pánico, episodios disociativos, o ideas delirantes.Sin embargo, muchas sí muestran leves de?ciencias en el procesamiento cognitivo y en la autorregulación. Demanera similar, algunas personas que sufren trastornos psicopatológicos también tienen dé?cits cognitivos. Por ejemplo, los pacientes con un trastorno bipolar muestran de?ciencias cognitivas persistentes, que continúan presentes incluso durante los periodos de remisión de la enfermedad (Clark et al., 2002; Cavanagh et al., 2002; Ferrier yThompson, 2002). Este hecho destaca la estrecha relaciónque existe entre el ámbito psicopatológico y el neuropsicológico.Los síntomas psicopatológicos que a veces acompañana las lesiones cerebrales no siempre pueden predecirse, y ponen de mani?esto matices idiosincrásicos vinculadoscon la edad del paciente (véase Tateno et al., 2002), con su personalidad anterior, o con la situación psicológica con la que debe enfrentarse. Por lo tanto, es erróneo asumir que un trastorno psicológico —por ejemplo, una depresióngrave que aparece tras una lesión cerebral— pueda explicarse siempre y de manera completa, apelando a esa lesión.No cabe duda de que muchas veces será eso lo que ocurra.Sin embargo, también es posible que la depresión pueda explicarse mejor apelando a las expectativas del paciente,que conoce la importante disminución que sufrirá en sus capacidades y competencias anteriores. Tras una lesión cerebral traumática provocada por una accidente o una caída, alrededor del dieciocho por ciento de los pacientes intentan suicidarse (Simpson y Tate, 2002).Las personas que viven en condiciones favorables suelen tener un mejor pronóstico (Yeates et al., y 1997).Las personas inteligentes, con elevado nivel educativo, y una gran actividad mental, resisten mejor el deterioromental y conductual consecuente a una lesión cerebral(por ejemplo, véase Mori et al., 1997a; Schmand et al.,1997a). Sin embargo, dado que el cerebro es el órgano responsable de la integración de la conducta, existen límites en cuanto a la gravedad de la lesión que sea posible tolerar o compensar.

DELIRIUM
Presentación clínica
El delirio es un síndrome muy frecuente. Se trata de un estado de confusión muy agudo, que se sitúa entre una vigilia normal y un estado de estupor o coma (véase la Figura15.3). Suele aparecer de manera repentina, y supone un estado ?uctuante de conciencia reducida. En esencia, el delirium re?eja un cambio fundamental en la manera en que trabaja el cerebro. Junto al deterioro del nivel de conciencia,también se producen cambios cognitivos. Se observa un deterioro de la capacidad para el procesamiento de la información, lo que afecta a funciones básicas como la atención,la percepción, la memoria y el pensamiento. También son muy frecuentes las alucinaciones y las ideas delirantes (véaseTrzepacz et al., 2002). Además, suele caracterizarse también por una actividad psicomotriz anormal, como puede ser revolcarse de manera salvaje, o por una alteración del ciclo de sueño. Una persona con delirium suele ser incapaz de llevar a cabo cualquier actividad mental intencionada. La intensidad de los síntomas ?uctúa también a lo largo del día,tal y como se describe en el siguiente caso. ESTUDIO DE UN CASO. La señora Petersen es una viuda de setenta ycinco años. Ingresó en el hospital con una pierna rota y se le realizó la intervención de rutina. Pero después de eso, empezó a mostrar síntomas de confusión. Su conciencia se nubló,y mostraba una importante disminución de la atención. Era incapaz de recordar qué le había pasado o porqué estaba de hospital. Durante el día mostraba una leve conducta hiperactiva.Era incapaz de leer o ver la televisión, y nosiempre reconocía a los familiares que la visitaban. Mantenía conversaciones con personas imaginarias. Se mostraba irritable y tenía estallidos de hostilidad. Arrojaba su comida al suelo, y no quería tomar medicinas. Pero entre un estallido y otro, la señora Petersen se calmaba y se quedaba dormida durante hora y media, aunque por la noche era incapaz de conciliar el sueño. Cuando los demás pacientes se quedaban dormidos, ella empezaba a hacer ruido y los despertaba. Se introducía en la habitación de otros pacientes, e intentaba saltar en su cama. Varias veces intentó salir del hospital con su camisón por toda vestimenta, aunque los guardias de seguridad le hicieron volver a su cuarto (adaptado de Üstün et al.,1996)
El delirium puede ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, las personas ancianas tienen un riesgo especialmente mayor, quizá debido a que la «disminución de sus reservas» debida a la edad provoque cambios en su cerebro.Como se ha descrito en el caso anterior, es frecuente que aparezca tras una intervención quirúrgica, sobre todo en pacientes de más de ochenta años (Trzepacz et al., 2002). En el otro extremo, los niños también tienen un elevado riesgo de sufrir delirium, quizá precisamente porque su cerebro todavía no se ha desarrollado por completo. Se estima que la prevalencia del delirium varía ampliamente según la edad de la población que se haya estudiado, pero se sitúa entre un cinco y un cuarenta por ciento de los pacientes hospitalizados (Fann, 2000).Las causas del delirium pueden ser varias, lo que incluye los golpes en la cabeza y las infecciones. Sin embargo, la causa más frecuente del delirium es la intoxicación por drogas y el síndrome de abstinencia. La toxicidad de algunas medicinas también puede provocar deliriums. Esto podría explicar por qué es tan frecuente en personas de edad avanzada y que han sufrido una intervención quirúrgica.

Tratamiento y resultados
El delirium supone una auténtica urgencia médica, y es necesario identi?car y controlar su causa subyacente. La mayoría de los casos de delirium son reversibles, excepto cuando está provocado por una enfermedad terminal o por un trauma cerebral grave. El tratamiento se realiza mediante medicinas, manipulación del ambiente y apoyofamiliar (American Psychiatric Association, 1999). Las medicinas más utilizadas son los neurolépticos, y las mismas que se utilizan para el tratamiento de la esquizofrenia.Para los casos de delirium provocados por el alcohol o por la abstinencia de drogas, se utilizan las benzodiacepinas, la misma sustancia que se emplea para el tratamiento de los trastornos de ansiedad (Trzepacz et al., 2002). También es útil recurrir a técnicas para orientar al paciente (como los calendarios, las consignas del equipo, o luces nocturnas).Sin embargo, algunos pacientes, sobre todo de edad muy avanzada, pueden seguir teniendo problemas de orientación, de sueño, y otro tipo de di?cultades, incluso después de varios meses de haber sufrido el episodio de delirium.

LA DEMENCIA
Al contrario de lo que ocurre con el delirio, la demencia no es una anomalía que ?uctúa con rapidez.Supone una pérdida, y se caracteriza por la reducción del nivel de funcionamiento previo. Suele aparecer de manera muy gradual. Al principio, el individuo se mantiene en alerta y capta muy bien lo que ocurre a su alrededor. Sin embargo, incluso durante estas primeras etapas la memoria siempre está afectada, sobre todo por lo que concierne a los acontecimientos más recientes. A medida que pasa el tiempo, los pacientes con demencia van mostrando cada vez más de?ciencias en el pensamiento abstracto, la adquisición de conocimientos o habilidades nuevas, la comprensión visual y espacial, el control motriz, la solución de problemas y el razonamiento. La demencia suele ir acompañado de un deterioro del control emocional y de la sensibilidad ética y moral; por ejemplo, puede que la persona realice peticiones sexuales completamente vulgares. Puede seguir un curso progresivo o estático, aunque lo más frecuente es lo primero. A veces puede ser reversible, suponiendo que su causa subyacente pueda tratarse o eliminarse(como cuando se debe a una de?ciencia de vitaminas).Se conocen al menos cincuenta trastornos diferentes que pueden provocar demencia (Bondi y Lange, 2001). Por ejemplo enfermedades degenerativas como la enfermedad de Huntington o la de Parkinson (que se describen en el apartado El mundo que nos rodea 15.3). Otras causas pueden ser los accidentes cerebro-vasculares repetidos; ciertas enfermedades infecciosas como la sí?lis, la meningitis y el sida; tumores y abscesos intracraneales; ciertas de?ciencias alimenticias(especialmente de vitamina B); traumas cerebrales muy fuertes o muy repetidos; la anoxia (privación de oxígeno); o la ingestión o inhalación de sustancias tóxicas, como el plomo o el mercurio.Como ilustra la Figura 15.4, la causa más habitual de demencia es una enfermedad degenerativa del cerebro,especialmente la enfermedad de Alzheimer. En este capítulo nos vamos a centrar fundamentalmente sobre este temido trastorno. También describiremos brevemente la demencia provocada por la infección VIH y la demencia vascular.
La enfermedad de Alzheimer
La enfermedad de Alzheimer toma su nombre de Alois Alzheimer (1864-1915), un neuro-patólogo alemán que la describió por primera vez en 1907. Es la causa más frecuente de demencia (Askin-Edgar et al., 2002). En el DSM-IV-TR se le denomina (en el eje I) demencia de tipo Alzheimer. Esta enfermedad está asociada con un síndrome de demencia característico, que tiene una aparición imperceptible y sigue un curso de deterioro muy lento pero progresivo, que ?naliza con el delirium y la muerte. Desde que en 1994 el que fuera presidente de los Estados Unidos Ronald Reagan anunciase que padecía esta enfermedad, el conocimiento de la misma se ha extendido de manera notable. ESTUDIO DE UN CASO. Hans es un hombre de sesenta y seis años que se ha vuelto tan olvidadizo que su mujer tiene miedo de dejarlo sólo, incluso dentro de su casa. A los sesenta años de edad, Hans se jubiló anticipadamente de su trabajo de funcionario, ya que durante los últimos cinco años no había podido desempeñarlo adecuadamente. Cometía errores constantes cuando repartía el correo hacia diferentes departamentos del edificio. A la misma vez, iba abandonando progresivamente sus entretenimientos, y poco apoco se volvía más estático. Al principio, estos olvidos no habían sido demasiado llamativos, pero un día, cuando tenía sesenta y dos años e iba caminando por una zona que conocía muy bien, fue incapaz de encontrar el camino de regreso a casa. A partir de entonces sus fallos de memoria se fueron haciendo cada vez más prominentes. Perdía cosas, olvidaba citas, y no podía encontrar el camino de regreso a sucasa, en un barrio en el que llevaba viviendo más de cuarenta años. Tampoco era capaz de reconocer a sus más íntimos amigos, y había perdido el interés por la prensa y la televisión (adaptado de Üstün et al.,a 1996)
EL CUADRO CLÍNICO DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.
La enfermedad de Alzheimer se diagnostica mediante la evolución clínica del paciente, aunque nunca puede con?rmarse al cien por cien, salvo después de su fallecimiento. Esto se debe a que es necesario realizar una autopsia para poder ver las placas seniles y los ovillos neu-ro?brilares, que constituyen los signos distintivos de la neuro-patología de Alzheimer, y que se describen más adelante. Antes del fallecimiento, el diagnóstico se realiza una vez que se ha descartado cualquier otra posible causa de demencia, a partir del estudio del paciente, de su historia familiar, un examen físico y pruebas de laboratorio. Sin embargo cada vez disponemos de más pruebas de técnicasde neuroimagen como el TEP que pueden resultar de gran utilidad para el diagnóstico precoz de pacientes de los que se sospecha que puedan tener la enfermedad (Silverman etal., 2001). Otras técnicas de imagen cerebral, como la imagen por resonancia magnética, también pueden proporcionar pruebas de la enfermedad, a través del agrandamiento de los ventrículos o ensanchamiento de los surcos de la corteza cerebral, lo que indica la existencia de una atro?a del cerebro. Sin embargo, aunque las imágenes obtenidas por resonancia magnética pueden resultar de utilidad para el diagnóstico, dicha técnica no permite diferenciar la enfermedad de Alzheimer de otros tipos de demencia (Skoog,2002). Por lo tanto, se están realizando grandes esfuerzos de investigación para diseñar técnicas que permitan una detección precoz de la enfermedad de Alzheimer (por ejem-plo, Devanand et al., 2000; Silverman et al., 2001).La enfermedad de Alzheimer suele comenzar después de los cuarenta y cinco años (Malaspina et al., 2002). Contrariamente a lo que mucha gente cree, la enfermedad no sólo se caracteriza por problemas de memoria, sino por múltiples dé?cits cognitivos. Se va produciendo un declive progresivo que supone un lento deterioro mental. En algunos casos, hay también una enfermedad física u otro tipo de acontecimiento estresante, que pueden considerarse como un hito fundamental en el curso de la enfermedad, aunque la mayoría de sus víctimas pasan a un estado de demencia de manera casi imperceptible, por lo que resulta prácticamente imposible establecer la fecha en que apareció el trastorno. El cuadro clínico puede ser muy diferente de una persona a otra, en función de la naturaleza y la extensión de la degeneración cerebral, la personalidad anterior del individuo, los factores estresantes y el grado de apoyo ambiental. El siguiente caso, de un hombre que se había retirado siete años antes de su hospitalización, es típico del deterioro que produce la enfermedad de Alzheimer.
ESTUDIO DE UN CASO: Durante los últimos cinco años, había mostrado una pérdida progresiva de interés en todo loque le rodeaba, y a partir del año pasado cada vez se había mostrado más infantil. Su esposa y su hijo mayor lo habían llevado al hospital porque se daban cuenta de que no podían cuidar de él en casa, sobre todo debido a los nietos.Había descuidado su alimentación y otros hábitos de higiene personal, y solía despertarse porla noche haciendo mucho escándalo. No parecía recordar nada de loque había sucedido durante el día, pero se mostraba muy minucioso para explicar acontecimientos de su niñez y de su juventud.Tras su admisión en el hospital, el paciente pareció deteriorarse muy rápidamente. Apenas recordaba lo que le había sucedido unos minutos antes, aunque sus recuerdos de la infancia permanecen intactos. Cuando su mujer y sus hijos lo visitaban, los confundía con otros amigos, y era incapaz de recordar cualquier detalle de la visita unos cuantos minutos después. La siguiente conversación, que tuvo lugar después de pasar nueve meses en el hospital (y unos tres meses antes de su muerte), pone de manifiesto su desorientación.Médico: ¿Cómo está usted, Sr...?Paciente: Oh... hola [mira al médico desconcertado, como si intentara averiguar quién es esa persona].Médico: ¿Sabe usted dónde estamos?Paciente: Por qué, sí... estoy en casa. Tengo que pintar la casa este verano. Hace mucho tiempo que necesita una mano de pintura.Médico: ¿Puede decirme qué día es hoy?Paciente: Hoy no es domingo... por qué, sí, los niños vienen a cenar hoy. Siempre cenamos juntos los domingos. Mi esposa acaba de estar conmigo, pero me imagino que ha ido a la cocina.
Como ilustra este caso, la enfermedad de Alzheimer suele comenzar con un abandono gradual de las actividades habituales y cotidianas. Se va produciendo una disminución de las actividades e intereses sociales, una mengua de la actividad mental, y una reducción de la tolerancia hacia nuevas ideas y cambios en la rutina diaria. Con frecuencia los pensamientos y las actividades se tornan infantiles y centrados exclusivamente en sí mismos, lo que incluye una gran preocupación por las funciones corporales de comer, la digestión y la excreción. Y a medida que estos cambios se van haciendo más graves, van haciendo su aparición otros síntomas adicionales,como el deterioro de la memoria reciente, un habla «vacía»(donde la gramática y la sintaxis están intactas, pero el signi?cado queda sustituido por expresiones ambiguas y sin sentido—por ejemplo,«hace un día estupendo, aunque puede que yo deba»—), desaliño, deterioro del razonamiento, agitación y periodos de confusión. Este cuadro clínico no es uniforme, hasta que se alcanzan las últimas etapas terminales, momento en que el paciente queda reducido a un nivel vegetativo.Aproximadamente la mitad de todos los pacientes conAlzheimer siguen un curso de deterioro simple. Esto es, van perdiendo progresivamente diversas capacidades mentales,comenzando generalmente con la memoria reciente, y pasando por la desorientación, el deterioro del razonamiento, el abandono de la higiene personal y la pérdida decontacto con la realidad, hasta el punto de que son incapacesde mantener un funcionamiento independiente como adulto. Quizá debido a que la enfermedad afecta a los lóbulos temporales del cerebro, también suelen aparecer delirios(Lyketsos et al., 2000). Aunque lo que predominan son los delirios de persecución, los celos y la envidia también suelen estar presentes. Por ejemplo, es frecuente acusar a la pareja,que generalmente también suele tener una edad avanzada, de ser sexualmente in?el. Puede que se acuse a los miembros dela familia de estar envenenando la comida, o robando los ahorros.Afortunadamente no suelen producirse ataques físicos, aunque a veces este problema complica todavía más el trato con el paciente. En un estudio de pacientes con Alzheimer físicamente agresivos, Gilley y sus colaboradores (1997)encontraron que el ochenta por ciento tenía ideas delirantes.Mediante un tratamiento apropiado, basado en medicación y el mantenimiento de un ambiente tranquilo, seguro y pací?co, muchas personas con la enfermedad de Alzheimer pueden encontrar alivio para sus síntomas. Sin embargo, por regla general, el deterioro continúa su curso durante meses yaños. Eventualmente los pacientes empiezan a perder la conciencia de su entorno,quedan postrados en la cama, y reducidos a un estado vegetativo. También disminuye la resistenciaa las enfermedades, por lo que pueden morir debido a una neumonía o a cualquier otro problema cardíaco o respiratorio. Se considera que los pacientes con Alzheimer mueren entre siete y diez años después de haber sido diagnosticados de esta enfermedad (Bondi y Lange, 2001). Sin embargo, los datos de un amplio estudio canadiense sugieren que la vida media de un paciente a partir de su primer contacto con un médico debido a sus problemas de memoria puede llegar a ser de tan sólo 3,3 años (Wolfson et al., 2001)

PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.
La demencia de Alzheimer se está convirtiendo velozmente en uno de los principales problemas de salud pública, que exige un gran esfuerzo de la sociedad y de la familia. La enfermedad de Alzheimer explica una gran parte de las demencias (Lyketsos et al., 2000). Aunque esta enfermedad no es una consecuencia inevitable de la edad, ésta es sin duda un factor de riesgo. A partir de los dieciocho años de edad, nuestro cerebro empieza a disminuir su tamaño.Pero cuando cumplimos los ochenta años, ha perdido alrededor del quince por ciento de su peso original (Perl, 1999).Se estima que la probabilidad de sufrir Alzheimer se duplica cada cinco años después de cumplir los cuarenta(Hendrie, 1998). Siendo conservadores, se trata de una enfermedad que sufre alrededor del uno al dos por ciento de la población de entre sesenta y cinco y setenta y cuatro años, y el veinticinco por ciento de las personas mayores de ochenta y cinco años (Hendrie, 1998).También se ha estimado que cada año aparecen aproximadamente 360000 casos nuevos (inci-dencia), y que este número irá aumentando a medida que la población vaya envejeciendo (Brookmeyer et al., y 1998). En la actualidad, al rededor de cuatro millones de personas en Estados Unidos padecen Alzheimer. Durante los próximos cincuenta años, esta cifra se triplicará (Askin-Edgar et al.,2002). Los pronósticos sobre la prevalencia de la enfermedad en el futuro no son menos alarmantes. Si para ese momentono hemos sido capaces de prevenir su aparición, la sociedad se enfrentará con el angustioso problema de cuidar a millones de ciudadanos dementes. Las consecuencias adversas para la familia, la sociedad y la economía, que ya son considerables,pueden llegar a ser devastadoras (Fisher y Carstensen, 1990).Por razones que todavía no están claras, las mujeres parecen tener un riesgo de desarrollar la enfermedad ligeramente más elevado que los hombres (Askin-Edgar et al.,2002). De hecho, el primer caso que estudió Alois Alzheimer fue el de una mujer de cincuenta y un años. Cierto es que las mujeres tienden a vivir más años que los hombres, aunque esto no explica por completo la mayor prevalencia de la enfermedad en este sexo. La prevalencia del Alzheimer es menor en países desarrollados no occidentales como Japón,así como en otros países menos industrializados como Nigeria e India (Malaspina et al., 2002). Este tipo de observaciones hacen sospechas a los investigadores que ciertos factores ambientales, como una dieta muy rica en grasas y el colesterol podrían aumentar el riesgo de padecer la enfermedad de Alzheimer.

ASPECTOS GENÉTICOS Y AMBIENTALES DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.
Cuando imaginamos a un paciente de Alzheimer, vemos a una persona de edad avanzada. Sin embargo, muchas veces el Alzheimer comienza muy pronto, y afecta a personas de cuarenta y tantos o cincuenta y tantos años. En estos casos, el progreso de la enfermedad y de la demencia asociada suele ser muy rápido (Heyman et al., 1987). Hay considerables pruebas que sugieren una contribución genética especialmente importante en la aparición temprana de la enfermedad(véase Holmes, 2002; Malaspina et al., 2002), aunque es posible que diferentes familias tengan implicados genes distintos (Breitner et al., 1993). Pero los genes también son cruciales en los casos más tardíos de Alzheimer.Los casos de aparición temprana de la enfermedad parecen estar causados por mutaciones genéticas poco frecuentes. Hasta el momento se han podido identi?car tres de estas mutaciones. Una ellas afecta al gen APP, ubicado en el cromosoma 21. Se trata de un detalle signi?cativo, porque hace tiempo que sabemos que las personas con síndrome de Down (cuyo problema también radica en el cromosoma 21;véase el Capítulo 16), y que viven más allá de los cuarenta años de edad, desarrollan una demencia similar al Alzheimer(Bauer y Shea, 1986; Janicki y Dalton, 1993). También muestran cambios neuro-patológicos similares (Schapiro y Rapo-port, 1987). Por otra parte, el síndrome de Down suele afectar con más frecuencia a familias castigadas con la enfermedad de Alzheimer (Heyman et al., 1987; Schupf et al.,1994). Un estudio ha encontrado que las madres que dan aluz a un niño con síndrome de Down antes de los treinta y cinco años de edad,tienen un riesgo 4,8 veces mayor de desarrollar la enfermedad de Alzheimer cuando son mayores, sise les compara con madres de hijos con otro tipo de retraso mental (Schupf et al., 2001). Las mutaciones del gen APP están asociadas con la aparición de la enfermedad de Alzheimer en algún momento entre los cincuenta y cinco y los sesenta años de edad (Cruts et al., 1998).Aquellos casos en que la enfermedad aparece incluso antes, parecen estar asociados con mutaciones de un gen ubicado en el cromosoma 14, denominado gen de la presenilina 1 (PS1), y con una mutación del gen de la presenilina2, ubicado en el cromosoma 1. Estos genes están asociados con la aparición de la enfermedad entre los treinta y los cincuenta años de edad (Cruts et al., 1998). Un portador de la mutación PS1 desarrolló el trastorno a la edad de veinticuatro años (Wisniewski et al., 1998). Recuérdese, sin embargo,que estos genes mutantes, aunque suelen ser dominantes y por lo tanto causar la enfermedad de su portador, son muy poco frecuentes. Probablemente todas las mutaciones que hemos mencionado sólo expliquen en conjunto el cinco por ciento de los casos de la enfermedad de Alzheimer.Un gen que podría jugar un papel más importante en los casos de aparición tardía de la enfermedad es el APOE(apolipoproteína), situado en el cromosoma 19. Se trata deun gen que codi?ca una proteína de la sangre que contribuye al transporte del colesterol por el torrente sanguíneo.Se ha descubierto que hay diferentes formas de ese gen (alelos) que predicen el nivel de riesgo de la aparición de la enfermedad. Se han identi?cado hasta la fecha tres de esos alelos; uno de ellos, el alelo 4 del gen APOE (APOE4), incrementa de manera signi?cativa el riesgo de aparición tardía de la enfermedad. Así pues, una persona puede heredar dos,uno, o ninguno de los alelos APOE4, lo que va disminuyendo el riesgo de manera acorde. Otro de estos alelos, elAPOE2, parece ejercer una protección contra la aparición tardía de la enfermedad. El alelo restante y también el más frecuente, el APOE3, tiene un signi?cado «neutro» para la predicción de la enfermedad (por ejemplo, véase Katzmanet al., 1997; López et al., 1997; Martín et al., 1997; Plassmany Breitner, 1997). Se ha demostrado que el APOE4 es un excelente predictor del deterioro de la memoria en personas mayores, tengan o no demencia clínica (Hofer et al., 2002).El alelo APOE4 (que puede detectarse mediante un análisis de sangre) aparece en prácticamente todos los tiposde enfermedad de Alzheimer. Aproximadamente el sesenta y cinco por ciento de los pacientes con esta enfermedad tiene al menos uno de sus alelos (véase Malaspina et al.,2002). Sin embargo, este tipo de descubrimientos, aunque apasionantes, todavía no pueden explicar todos los casos deAlzheimer, ni siquiera los de aparición tardía (véase Bergemet al., 1997). Muchas personas que han heredado la pauta APOE más peligrosa (dos alelos APOE4), sin embargo no sucumben a la enfermedad. Un estudio encontró que sólo el cincuenta y cinco por ciento de las personas con dos alelos APOE4 habían desarrollado la enfermedad después de cumplir ochenta años (Myers et al., 1996). Y además, otras personas con Alzheimer no tienen esos alelos. Por otraparte, se ha encontrado que un número importante de gemelos monocigóticos son discordantes respecto a esa enfermedad (Bergem et al., 1997; Breitner et al., 1993).¿Por qué ocurre esto? En la actualidad pensamos que nuestra susceptibilidad genética interactúa con otros factores genéticos y con el ambiente, para determinar si sucumbiremos a un determinado trastorno. En efecto, falta encontrar otros genes implicados en la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo,puede que los factores ambientales también desempeñen un papel importante. Como ya hemos dicho, la desigual prevalencia de la enfermedad en distintas zonas del mundo sugiere que la dieta podría ser una variable ambiental importante. Otros factores ambientales que se están estudiando son la exposición a metales como el aluminio, o haber sufrido traumatismos craneales. Un estudio prospectivo ha encontrado que dichos traumatismos están asociados, cinco años después de la lesión, a un riesgo cuatro veces mayor de desarrollar la enfermedad de Alzheimer (véase Malaspina etal., 2002). Por otra parte, parece que el consumo de drogas antiin?amatorias no esteroides como el Ibuprofeno, podría tener un efecto protector y disminuir el riesgo de sufrir Alz-heimer (Breitner et al., 1994; Veld et al., 2001; Weggen et al.,2001). Esta idea deja abierta la posibilidad de poder reducir o retrasar la aparición de la enfermedad de Alzheimer, limitando la exposición a factores ambientales de riesgo, y adoptando paralelamente otras medidas preventivas.

NEURO-PATOLOGÍA. Cuando Alois Alzheimer realizó la primera autopsia de su paciente (conocido como Augusta), identi?có una serie de anormalidades cerebrales características del trastorno. Dichas anormalidades consisten en (1) placas seniles, (2) ovillos neuro?brilares intraneuronales y (3) presencia anormal de pequeños agujeros en el tejido neuronal, denominados degeneración granulo-vacuolar, producidas por la degeneración de las células. Si bien las placas y los ovillos también aparecen en cerebros normales, están mucho más presentes en el cerebro de los pacientes con la enfermedad de Alzheimer.¿Pero qué es lo primero que se deteriora? Las placas seniles están formadas por neuronas terminales deformes.Una observación importante sobre estas placas es que su núcleo contiene una proteína denominada beta-amiloide. Esta sustancia también abunda en otras zonas del cerebro de los pacientes de Alzheimer (véase Gajdusek, 1986; Hardy et al., 1986; Kang et al.,1987). Se cree que la acumulación de beta-amiloide es lo que provoca la formación de placas. Además, tener el alelo APOE4de ese gen también podría estimular la acumulación de esa proteína en el cerebro (Askin-Edgar et al., 2002). De hecho, seha demostrado que el beta-amiloide es neuro-tóxico. Esto es,produce la muerte de las neuronas (Seppa, 1998). En la actualidad se cree que la acumulación de beta-amiloide desempeñaun papel fundamental para el desarrollo del Alzheimer.Los ovillos neuro?brilares son redes de ?lamentos anormales en el interior de la neurona. Estos ?lamentos están formados por otra proteína denominada Ta u .Los investigadores sospechan que la presencia anormal de esta proteína en los ovillos neuro?brilares podría estar provocada también por el incremento de amiloide en el cerebro.En otras palabras, el Tau está producido por el amiloide, yes un indicador del avance de la enfermedad. Los estudios con ratones seleccionados genéticamente para ser muy susceptibles a la enfermedad de Alzheimer apoyan también esta hipótesis (Götz et al., 2001; Lewis et al., 2001). Si se prueba que esta suposición es correcta, sería interesante encontrar alguna droga que fuera capaz de impedir la acumulación de amiloide en el cerebro.Otra importante alteración que tiene lugar en el cerebro de los pacientes con Alzheimer tiene que ver con un neurotransmisor denominado acetilcolina. Se trata de un neurotransmisor muy importante para la memoria. Aunque los pacientes con este trastorno sufren una amplia destrucción de neuronas, sobre todo en la zona del hipocampo (Adler, 1994;Mori et al., 1997b), las pruebas sugieren que algunas de las estructuras cerebrales que se ven más gravemente afectadas son un conjunto de cuerpos celulares localizados en la zona basal anterior del cerebro,involucrados en la liberación de acetilcolina (Whitehouse et al., 1982). La disminución de la actividad cerebral de la acetilcolina en pacientes con Alzheimer se correlaciona con la amplitud del daño neuronal (por ejemplo,placas y ovillos) que padecen (Debettignles et al., 1997).La pérdida de las células que producen acetilcolina todavía empeora más la situación. Dado que la acetilcolina es tan importante para la memoria, su agotamiento contribuye a las de?ciencias cognitivas y conductuales características del Alzheimer. Por esa razón, las drogas que inhiben la disminución de acetilcolina (denominadas inhibidores de la colinesterasa) y que por tanto aumentan la disponibilidad de este neurotransmisor, podrían ser muy bene?ciosas para los pacientes (Winblad et al., 2001; Whitehouse, 1993).

TRATAMIENTOS Y RESULTADOS DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.
En la actualidad carecemos de tratamientos —médicos, psicosociales o de rehabilitación— para la enfermedad de Alzheimer. Hasta que se descubra alguna manera de restaurar las funciones que han quedado destruidas, nos vemos obligados a recurrir a medidas paliativas, que disminuyan el estrés de los pacientes y de sus cuidadores, y alivien en la medida de lo posible las complicaciones que acarrea este trastorno, así como su hostilidad, que todavía aumenta más si cabe las di?cultades para tratar con el paciente.Algunas de las conductas problemáticas más habituales asociados con la enfermedad de Alzheimer son los extravíos, la incontinencia, la conducta sexual inapropiada, y la incapacidad para cuidar de sí mismo. Este tipo de conductas pueden controlarse hasta cierto punto mediante estrategias conductuales (véase el Capítulo 17), que no requieren que el paciente disponga de capacidades cognitivas ni comunicativas demasiado complejas, por lo que resultanespecialmente apropiadas.En general los resultados obtenidos son bastante satisfactorios, ya que permiten reducir la frustración y el desconcierto del paciente, así como las di?cultades de su cuidado (Fisher y Carstensen, 1990; Mintzeret al., 1997; Teri et al., 1997).La investigación sobre el tratamiento también se ha concentrado en la reducción de la acetilcolina característica de la enfermedad de Alzheimer. El razonamiento es que sería posible mejorar el funcionamiento del paciente, mediante la administración de drogas que aumentasen la disponibilidad de acetilcolina en el cerebro. En la actualidad, la forma más e?caz de conseguirlo es mediante la inhibición de la producción de acetilcolinesterasa, que es la principal encima que participa en la descomposición metabólica de la acetilcolina.Por esa razón se administran drogas como la tacrina (Cog-nex) y el donepezilo (Aricept). Winblad y sus colaboradores(2001) estudiaron a doscientos ochenta y seis pacientes que habían sido aleatoriamente designados para recibir la medicación (donepezilo) o un placebo, durante un periodo de un año. El funcionamiento cognitivo de los pacientes y su capacidad para realizar las actividades cotidianas se evaluaron al principio del estudio y a intervalos regulares a lo largo del mismo. Los pacientes que habían recibido la medicación lo hicieron mucho mejor que los pacientes que habían tomado un placebo. Sin embargo, todos los pacientes mostraron un declive en su funcionamiento a lo largo del estudio. Llega un momento en que las drogas no pueden impedir ese declive.Sin embargo, el inhibidor de la acetilcolinesterasa sí parece disminuir el ritmo de deterioro de los pacientes. Aunque este resultado dista mucho de lo ideal y deseable, al menos ofrece a los pacientes y a sus familias un tiempo adicional de mayor calidad, que en ausencia de esa medicina.Otra línea de investigación sobre el tratamiento se centra en el desarrollo de vacunas que permitan eliminar las placas amiloides acumuladas. Si bien los primeros resultados derivados de la investigación con animales parecían muy prometedores (por ejemplo, McLaurin et al., 2002), los ensayos clínicos con humanos hubieron de detenerse abruptamente en 2002 debido a sus peligrosos efectos secundarios. En cualquier caso, no cabe duda de que se continuará intentado desarrollar otros tratamientos similares pero más seguros. Muchas empresas farmacéuticas están trabajando en la actualidad sobre este problema.Otras medicinas permiten ayudar a los pacientes que tienen di?cultades para controlar sus impulsos y emociones. Algunos pacientes de Alzheimer que también sufren depresión responden razonablemente bien a los antidepresivos y a los estimulantes. Sin embargo, es necesario controlar muy cuidadosamente las dosis, ya que es frecuente que aparezcan efectos imprevistos, porque su estado de debilidad les hace susceptibles a una respuesta ampli?cada.Como ya hemos visto, las neuronas que han muerto a causa del Alzheimer están irremediablemente perdidas. Por lo tanto, incluso aunque se descubriese algún tratamientoque detuviese la pérdida de tejido cerebral, el paciente todavía sufriría un grave deterioro. La auténtica clave de una intervención e?caz debe tener por tanto un carácter preventivo (véase Schultz, 2000). Por ejemplo, deberíamos llegar a ser capaces de identi?car y eliminar los riesgos ambientales que contribuyan a estimular el desarrollo del Alzheimer (Gatz et al., 1994). Sin embargo, el avance más prometedor en este ámbito es la investigación sobre apolipoproteínas (APOE) que hemos descrito anteriormente.

EL TRATAMIENTO DE LOS CUIDADORES. Se ha estimado que entre el treinta y el cuarenta por ciento de las personas que reciben cuidados en su hogar son enfermos deAlzheimer. También los hay en los hospitales mentales y en otras instituciones. Sin embargo, la mayoría suelen vivir consu familia (Gurland y Cross, 1982). Se trata de una circunstancia absolutamente estresante para los cuidadores (Fishery Carstensen, 1990; Intrieri y Rapp, 1994; Shaw et al., 1997).Cualquiera que sea la manera en que enfoquemos la intervención terapéutica, siempre es necesario tomar en consideración la situación de las personas que se encargan de cuidar del enfermo.A medida que avanza la enfermedad,no sólo deben enfrentarse con multitud de desafíos, sino también con la «muerte social» del paciente como persona,y con su propio «duelo anunciado» (Gilhooly et al., 1994).Se trata de personas con un extraordinario riesgo de sufrir depresión (Cohen y Eisdorfer, a 1998), sobre todo cuando es el marido quien tiene que cuidar de su esposa (Robin-son-Whelen y Kiecolt-Glaser, 1997; Tower et al., 1997). Porejemplo, un estudio demostró que cuidadores sin depresión clínica tenían sin embargo unos niveles de cortisol muy similares a los de pacientes con depresión mayor(Davis y Cowen, 2001). Además, las personas que cuidan pacientes con Alzheimer tienden a consumir grandes cantidades de medicinas psicotrópicas, y a sufrir mucho estrés(George, 1984; Hinrichsen y Niederehe, 1994). Dado que elproblema básico parece ser un estrés elevado y permanente,cualquier medida que permita reducirlo y controlarlo será de utilidad para aliviar la carga que soportan los cuidadores(Costa et al., 1982). Por ejemplo, los programas de apoyo grupal pueden llegar a producir una importante reduccióndel estrés y la depresión (por ejemplo, Glosser y Wexler,1985; Herbert et al., 1994; Kahan et al., 1985).Decidir el momento en que es necesario ya ingresar en una institución a un paciente de Alzheimer, cuyo cuidado comienza a ser una carga abrumadora para su familia,puede constituir una ardua decisión (Cohen et al., 1993).También puede tener importantes implicaciones económicas, debido a que contratar a una enfermera suele tener un elevado coste (Hu et al., 1986). Como se ha dicho, la mayoría de los pacientes con Alzheimer permanecen en casa,fundamentalmente por razones emocionales, como elamor, la lealtad, y el sentimiento de obligación hacia un padre o un esposo. Hay al menos una razón por la que el cuidado en el hogar resulta justi?cable también desde unpunto de vista objetivo. Y es que el traslado a una institución, sobre todo si carece de apoyo y estímulo social, puededar lugar a un abrupto empeoramiento de los síntomas, lo que demuestra una vez más el poder de las in?uencias psicosociales, incluso en este caso donde el problema principales fundamentalmente orgánico. Por otra parte, la apariciónde una fuerte confusión, de un comportamiento hostil, de un estupor depresivo, una conducta sexual inapropiada y desorientación espacial, temporal y personal, puede suponer una carga insoportable para los cuidadores —una carga que el paciente con Alzheimer, si pudiera expresarse en un momento de lucidez, preferiría evitarles.

Demencia por infección de VIH-1
Los devastadores efectos que el virus VIH del tipo 1 ejerce sobre el sistema inmunitario hace a sus víctimas muy susceptibles ante una amplia variedad de otros agentes infecciosos. Cuando a principios de la década de los 80 empezaron observarse una serie de síndromes neuropsicológicos entrelos pacientes con sida, se supuso que se debían a infecciones secundarias o a tumores cerebrales, asociados con las de?ciencias de su sistema inmunitario. Pero entonces, en 1983,Snider y sus colaboradores publicaron la primera evidencia sistemática de que la presencia del virus VIH-1 podía darlugar a la destrucción de células cerebrales. Desde entonces se han identi?cado diferentes tipos de esta patología del sis-tema nervioso central inducida por el VIH, algunos de las cuales parecen estar asociadas con fenómenos psicóticoscomo las ideas delirantes (Sewell et al., 1994).La neuropatología de la demencia asociada al sida incluye diversos cambios en el cerebro, tales como una atro?a generalizada, edema (tumefacción), in?amación y manchas que indican pérdida de mielina (Adams y Ferraro,1997; Gabuzda y Hirsch, 1987; Gray et al., 1988; Price et al.,1988a; Sewell et al., 1994). Ninguna zona del cerebro se salva, si bien el deterioro parece concentrarse de manera especial en las regiones subcorticales, y sobre todo en la sustancia blanca central, el tejido que rodea a los ventrículos, y en las estructuras profundas de sustancia gris, como por ejemplo los ganglios basales y el tálamo. El noventa por ciento de los pacientes con sida muestran en la autopsia este tipo de cambios (Adams y Ferraro, 1997).Las características neuropsicológicas del sida, que tienden a aparecer en la última fase de la infección por VIH(aunque con frecuencia antes de que la propia enfermedadse haya desarrollado por completo), suelen comenzar con leves di?cultades de memoria, lentitud psicomotriz y una disminución de la atención y la concentración (véase Fer-nández et al., 2002, para una revisión). A partir de este momento la demencia suele progresar muy rápidamente, y se percibe de manera nítida más a menos un año después.En general, tal y como muestran los resultados de la autopsia, las pruebas neuropsicológicas apuntan fundamentalmente a una alteración del funcionamiento del cerebro enun ámbito subcortical; el resultado más ?able del que se ha informado es un notable retraso en el tiempo de reacción(Law y Mapou, 1997). Las últimas etapas de la demencia por sida incluyen regresión conductual, confusión, pensamiento psicótico, apatía y un importante retraimiento.Entre el treinta y el sesenta por ciento de los pacientescon VIH/sida que no han recibido tratamiento, desarrollarán algún tipo de demencia relacionada con esa enfermedad.Sin embargo, el amplio uso de la terapia antivírica ha reducido de manera notable la prevalencia de la demencia debidaal VIH, hasta un veinte por ciento (Thomas, 2002). Lospacientes que sufren el complejo ARC, una manifestación previa a la propia enfermedad del sida que consiste en pequeñas infecciones, síntomas inespecí?cos (como una ?ebre inexplicable), y anomalías en el recuento de las células sanguíneas, también puede que experimenten di?cultades cognitivas, aunque quizá demasiado sutiles como para que puedan ser detectadas con facilidad (Law y Mapou, 1997). La depresión, que frecuentemente acompaña a la infección porVIH, no parece ser la causa que explique el menoscabo del rendimiento de estos pacientes en las pruebas neuropsicológicas (Beason-Hazen et al., 1994; Law y Mapou, 1997).Además de sus efectos sobre el sistema inmunitario, la infección con el virus VIH-1 supone una importante amenaza a la integridad anatómica del cerebro. Por supuesto que el problema del tratamiento de la demencia asociada alsida está íntimamente vinculado al control o la erradicación de la infección por VIH-1. La única estrategia absolutamente e?caz es la prevención de la infección.
Demencia vascular
La demencia vascular, anteriormente denominada demencia por infarto múltiple, suele confundirse frecuentemente con la enfermedad de Alzheimer, debido a que tiene un cuadro clínico similar en cuanto al avance progresivo de la demencia, y a que la tasa de prevalencia y de incidencia de la demencia va aumentando progresivamente con la edad. Sin embargo en realidad constituye una enfermedad completamente diferente, ya que la patología neurológica subyacente no es la misma. En este trastorno, una serie de infartos cerebrales van destruyendo las neuronas de zonas cerebrales cada vez más extensas. La región afectada se vuelve blanda yva degenerando a lo largo del tiempo, dejando solamente un hueco. Si bien este trastorno tiende a mostrar un cuadro clínico más heterogéneo que el Alzheimer (Wallin y Blen-now, 1993), la pérdida progresiva de neuronas produce una atro?a del cerebro y un deterioro en la conducta que, en lapráctica, se parece mucho al Alzheimer (Bowler et al.,1997). Sin embargo, el declive es más abrupto debido, en primer lugar, al carácter discreto de cada infarto, en segundo lugar, a las variaciones que puede haber a lo largo del tiempo en el suministro de sangre que transmite una arteria gravemente obstruida, lo que a su vez produce modi?caciones en la capacidad funcional y de las célulasque todavía no han sucumbido a la privación de oxígeno, y en tercer lugar, por la tendencia de la demencia vascular a asociarse con otras alteraciones conductuales más gravescomo la violencia (Sultzer et al., 1993).La demencia vascular suele aparecer después de los cincuenta años, y afecta más a los hombres que a las muje-res (Askin-Edgar et al., 2002). También es menos frecuenteque el Alzheimer, y sólo explica el diecinueve por ciento delos casos de demencia en una muestra de personas mayores de sesenta y cinco años (Lyketsos et al., 2000). Una razón esque la demencia vascular tiene un curso mucho más corto,debido a que es más probable que el paciente muera de manera súbita por un infarto (Askin-Edgar et al., 2002).Los trastornos del estado de ánimo también acompañancon más frecuencia a la demencia vascular que a la enfermedad de Alzheimer, quizá porque las áreas subcorticales del cerebro están más dañadas (Lyketsos et al., 2000). Devez en cuando, algún desafortunado paciente descubrirá que tiene a la misma vez la enfermedad de Alzheimer y una demencia vascular, una situación que suele denominarse demencia «mixta» (Cohen et al., 1997).El tratamiento médico de la demencia vascular, aunque complicado y peligroso, ofrece más esperanza que el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer. Al contrario de lo que ocurre con esta última,el problema básico de la arteriosclerosis cerebral puede controlarse en cierta medida, lo que reduce la probabilidad de futuros infartos. Sin embargo, los deprimentes problemas a los que deben enfrentarse los cuidadores son los mismos en ambos tipos de enfermedad, lo que indica que también aquí resulta apropiado recurrir a grupos de apoyo, técnicas de reducción del estrés y estrategias similares.
TRASTORNOS AMNÉSICOS
La característica fundamental del síndrome de amnesia es una alteración muy notable de la memoria. No se observa alteración en el recuerdo inmediato (esto es, en la capacidad para repetir lo que se acaba de oír), ni tampocoen el recuerdo de acontecimientos remotos. Sin embargo, la memoria a corto plazo suele estar tan dañada que la persona es incapaz de recordar acontecimientos que se han producido tan sólo unos cuantos minutos antes. Para compensar ese problema, muchas veces los pacientes confabulan, inventando situaciones que permitan rellenar las lagunas de su memoria.Al contrario de lo que ocurre en la demencia, el funcionamiento cognitivo general permanece relativamente intacto. La persona es capaz por tanto de realizar una tarea compleja, a condición de que disponga de claves especí?cas para cada etapa del proceso de resolución de la tarea. Es algo que aparece perfectamente ilustrado en la película Memento,donde el protagonista sufre un trastorno de amnesia provocado por un traumatismo craneal. Dado que sufre una grave amnesia anterógrada que le hace incapaz de mantener nada en su memoria a corto plazo durante más de uno o dos minutos, recurre a fotografías polaroid, notas y tatuajes ensu cuerpo, para intentar retener la información que necesitapara buscar al asesino de su esposa.La causa de los trastornos de amnesia son las lesiones cerebrales. Con frecuencia, el síndrome de amnesia está provocados por el consumo crónico de alcohol y las ulte-riores de?ciencias en vitamina B1 (tiamina). Esta es preci-samente la causa de la pérdida de la memoria del pacientecuyo caso se describe a continuación. Otra causa habitual son los traumatismos craneales. Las trombosis, la cirugía en el lóbulo temporal, la privación de oxígeno, y algunos tipos de infecciones cerebrales (como la encefalitis) también pueden provocar un trastorno amnésico. En estos casos, dependiendo de la naturaleza y la extensión de la lesión, el síndrome puede llegar a desaparecer total o parcialmente a lo largo del tiempo. Se ha desarrollado un amplio abanico de técnicas que intentan ayudar a los pacientes amnésicos con buen pronóstico, a recordar acontecimientos recientes(por ejemplo, Gouvier et al., 1997).

TRASTORNOS DERIVADOS DETRAUMATISMOS CRANEALES
Las lesiones por traumatismo craneal son muy frecuentes,y afectan a más de dos millones de personas cada año en los Estados Unidos. La causa más frecuente son los accidentes de tráfico. Otras causas son las caídas, las agresiones las lesiones deportivas (aunque es probable que la gran mayoría de estas lesiones nunca salgan a la luz). Quienes tienen un mayor riesgo de sufrir una lesión traumática en el cerebro son hombres de entre quince y veinticuatro años. En definitiva, los trastornos por traumatismo craneal son más frecuentes que cualquier otro tipo de enfermedad neurológica, con la excepción del dolor de cabeza(véase Silver et al., 2002, para una revisión). En el DSM-IV-TR, las lesiones cerebrales que ejercen efectos importantes y de larga duración sobre el funcionamiento adaptativo se codifican en el Eje I utilizando una frase descriptiva apropiada para ese síndrome, unida a la expresión «debido a un traumatismo craneal» (algunos ejemplos pueden ser la demencia debida a un traumatismo craneal, amnesia debida a un traumatismo craneal, y así sucesivamente. Cuadro clínico
Los clínicos diferencian entre tres tipos generales de traumatismo craneal, ya que el cuadro clínico y los problemas residuales pueden variar entre ellos: (1) lesión cerrada, en la que el cráneo permanece intacto; (2) lesión penetrante, en la que el cráneo y el cerebro han sido penetrados por algún objeto,como una bala; y (3) fractura de cráneo, con o sin compresión del cerebro por la concavidad de los huesos fragmentados. Por ejemplo, la epilepsia post traumática es una lesióncerrada muy poco frecuente, pero sí una consecuencia muy habitual de los otros dos tipos de lesiones craneales. La lesióndel cerebro que se produce en los traumatismos craneales cerrados es indirecta, debido a que se produce por las fuerzasde la inercia, que hacen que el cerebro golpee de manera violenta el interior del cráneo, o también debido a fuerzas derotación, que hacen que la masa del cerebro gire sobre eltronco del cerebro. Es relativamente frecuente que las lesiones craneales cerradas también provoquen daños neuronales difusos derivados de las fuerzas de la inercia. En otras palabras, un movimiento rápido del cráneo cuando se detienecontra un objeto sólido. Sin embargo, el tejido cerebral blando que hay dentro continúa en movimiento, lo que rompe y aplasta las ?bras nerviosas y sus conexiones sinápticas. Como se indica en el apartado El mundo que nos rodea15.4, las intensas fuerzas gravitatorias que se generan en una montaña rusa también pueden provocar daños cerebrales.Los traumatismos craneales importantes suelen provocar reacciones agudas inmediatas, como la inconsciencia y la alteración del equilibrio circulatorio, metabólico y de los neurotransmisores. Normalmente, si un traumatismo craneal es lo su?cientemente grave como para provocar la inconsciencia, la persona experimenta también una amnesia retrógrada, o incapacidad para recordar los acontecimientos que han precedido inmediatamente al traumatismo.Aparentemente,el traumatismo inter?ere con la capacidad del cerebro para consolidar en la memoria a largo plazo los acontecimientosque estaban siendo procesados en ese momento.Como hemos visto anteriormente, la amnesia anterógrada consiste en la incapacidad para almacenar de manera e?caz en la memoria acontecimientos que han ocurrido en algún momento posterior al trauma. También suele ser una alteración frecuente, y muchos la consideran como un factor de mal pronóstico.Una persona que ha quedado inconsciente por un traumatismo craneal suele atravesar etapas de estupor y confusión antes de recuperar totalmente la conciencia. Estarecuperación puede alcanzarse de manera completa en unos cuantos minutos, pero también pueden pasar horas o incluso días. Tras un traumatismo grave seguido de pérdida de conciencia, quedan afectados diversos parámetros como el pulso, la temperatura, la tensión arterial, y otros elementos del metabolismo cerebral, lo que puede poner en peligrola vida de la persona. En casos aislados es posible que un individuo pueda seguir vivo durante periodos muy largos de tiempo sin llegar a alcanzar la conciencia, lo que se conoce como un coma. La duración de un coma suele estar relacionada con la gravedad del traumatismo. Si el paciente llega a sobrevivir, el coma suele ir seguido de delirios, jalonados por una fuerte excitación que va acompañada de desorientación y alucinaciones. Poco a poco va desapareciendo la confusión, y el individuo puede establecer contacto con la realidad. Sin embargo, existe una enorme variabilidad en el curso que sigue la recuperación de cada persona (Crepeau y Scherzer, 1993; Power y Wilson, 1994).Incluso aunque un traumatismo craneal pueda parecerde poca importancia, y la persona vuelva a funcionar adecuadamente, es necesario realizar una cuidadosa evaluación neuropsicológica, para investigar la posible existencia de alguna lesión que haya pasado desapercibida. Esta situación queda perfectamente ilustrada en el caso siguiente: Una chica de diecisiete años llegó con su padre al hospital para se le realizara una evaluación neuro-psiquiátrica, porque venían observando diversos cambios en su personalidad durante los últimos dos años. Había sido una excelente estudiante, que realizaba muchas actividades extraescolares durante su segundo año en el instituto.Pero ahora, apenas era capaz de aprobar las asignaturas, «siempre andaba con malas compañías», y consumía frecuentemente marihuana y alcohol. La entrevista clínica puso de manifiesto que dos años antes su hermano mayor la había golpeado en la cabeza con un rastrillo, lo que la dejó aturdida, aunque no llegó a perder la conciencia. Aunque tuvo un fuerte dolor de cabeza después del accidente, no se le realizó ningún seguimiento psiquiátrico ni neurológico.La evaluación neuropsicológica puso de manifiesto una importante disminución del rendimiento intelectual, que se había producido a partir del traumatismo. Los exámenes revelaron dificultades de concentracion de atención, de memoria y baja capacidad de razonamiento.Académicamente ya no podía mantenerse al mismo nivel que sus compañeros. Empezó a relacionarse con un grupo de alumnos que tenían muy poco interés en las tareas escolares, y comenzó a considerarse así misma como una rebelde. Al explicarle a la chica y a su familia que esos malos resultados eran una causa del traumatismo craneal, todos pudieron comprender la reacción de «defensa» que la chica estaba manifestando (adaptado de Silver et al.,2002).

Cada año, y a consecuencia de colisiones, lesiones en el deporte, caídas, y otros percances, se produce un gran número de contusiones y conmociones cerebrales relativamente leves. Los síntomas más habituales y destacados suelen ser una pérdida temporal de la conciencia, y confusión después del impacto. Aunque hay cierta controversia sobre la posibilidad de que estos traumatismos craneales leves puedan producir síntomas o deterioros importantes y duraderos (Dikmen y Levin, 1993; Zasler, 1993), un reciente estudio ha demostrado que las personas que han sufrido un traumatismo craneal comparten con los ancianos una disminución en la velocidad de procesamiento de información (Bashore y Ridderinkhof, 2002).También estamos aprendiendo cosas sobre los factores que aumentan la susceptibilidad a sufrir complicaciones después de un traumatismo craneal. Un importante factor de riesgo parece ser la presencia del alelo APOE-4 que hemos examinado anteriormente. En un estudio realizado con boxeadores, la existencia de este factor de riesgo estaba asociada con dé?cits neurológicos duraderos (Jordan et al.,1997). Un estudio realizado con pacientes que estaban en tratamiento en una unidad neuro-quirúrgica, encontró queel APOE-4 predecía peores resultados en el funcionamiento intelectual de los pacientes seis meses después. Esto era asíincluso tras controlar factores como la gravedad del traumatismo (Teasdale et al., 1997).Probablemente, el ejemplo histórico más famoso de lesión cerebral traumática sea el caso de Phineas Gage, que relató el doctor J.M.Harlow en 1868, y que aquí reproducimos a partir de History of Psychiatry, 1993, Vol.4, pp.271-281. Su importancia histórica y descriptiva merece nuestra atención.Tanto su cráneo como la barra de metal que provocó el accidente se encuentran en la Facultad de Medicina de Harvard. ESTUDIO DE UN CASO: El accidente tuvo lugar en Cavendish, Vermont,cuando se estaba construyendo la línea del ferrocarril entre Rutland y Burlington, el 13 de septiembre de 1848, y fue provocado por la explosión fortuita de un barreno, que lanzó por los aires una barra de hierro con la mala fortuna de que fue a incrustarse en la cabeza de Phineas Gage, un joven de treinta y cinco años,fuerte, activo, y con una salud de hierro... Phineas Gage era el capataz de la cuadrilla que se dedicaba a excavar la montaña para trazar la línea del ferrocarril...El proyectil entró por su punta afilada, atravesó la parte izquierda del rostro, justo por encima de la mandíbula inferior, y salió por la parte posterior de la zona frontal del cráneo, cerca de la sutura coronal...Se trataba de una barra redondeada y relativamente pulida porel uso, de un metro de longitud, de 6,5 centimetros de diámetromayor, y unos cinco kilos de peso...La explosión tiró de espaldas al paciente, que tuvo unos cuantos movimientos convulsivos de sus extremidades, pero que tras unos minutos fue capaz de hablar. Sus hombres lo llevaron en volandas a un carro de bueyes que había cerca, donde recorrió sentado los 1 200metros que había hasta su hotel. Bajó por sí mismo de la carreta sin apenas ayuda, y poco después subía un largo tramo de escaleras para acostarse en su cama. Parecía estar perfectamente consciente,aunque exhausto por la profusa hemorragia que sufría. Soportaba el sufrimiento con entereza, y dirigió su atención al agujero de su mejilla, diciendo, «la barra entró por aquí y atravesó mi cabeza».Algún tiempo después, el doctor Harlow hizo el siguiente informe:«Su salud física es buena, y me inclino a decir que se ha recuperado. No le duele la cabeza, aunque dice que tiene una sensación extraña que no es capaz de describir. Ha solicitado reincorporarse a su trabajo de capataz, aunque sus patrones,que le consideraban como el capataz más eficaz que habían tenido nunca, piensan que su mente ya no es la misma y no vana darle su antiguo puesto de trabajo. Por decirlo de alguna manera, parece como si el equilibrio entre sus facultades intelectuales y sus impulsos animales hubiera quedado destruido.Se comporta de manera irreverente, grosera y blasfema (lo que no hacía anteriormente), muestra muy poca deferencia por sus compañeros, es impaciente, no es capaz de controlarse cuando sus deseos no se cumplen de inmediato, y a veces muestra una pertinaz obstinación, aunque de carácter caprichoso y vacilante; hace muchos planes de futuro pero que inmediatamente abandona para empezar a planificar otros... Su mente ha cambiado de manera radical, por lo que sus amigos y conocidos dicen que «ya no es el mismo»
Tal y como han observado Stuss y sus colaboradores(1992), las persistentes di?cultades post traumáticas dePhineas Gage son muy características de las lesiones graves en el lóbulo frontal; descontrol emocional y alteraciones de la personalidad, lo que incluye un deterioro del conocimiento de sí mismo. Sin embargo, en general los trastornos de personalidad derivados de una lesión por traumatismo craneal son muy difíciles de predecir debido a que este tipo de lesiones suele producir patologías estructurales muy diversas (Prigatano, 1992).

Tratamiento y resultados
El tratamiento inmediato de una lesión cerebral puede impedir daños posteriores, por ejemplo, al eliminar coágulos sanguíneos que puedan estar presionando el cerebro. En muchos casos, incluso aunque se consideren de carácter leve, es importante realizar una intervención médica inmediata, seguida de un programa a largo plazo de reeducación y rehabilitación.Si bien muchos pacientes con traumatismo craneal muestran escasos efectos residuales de su lesión, sobre todo sisólo han sufrido una breve pérdida de conciencia, otros pacientes sí pueden mostrar un deterioro muy especí?co y duradero. Algunos de los efectos subsecuentes a un traumatismo cerebral moderado pueden ser dolor crónico de cabeza,ansiedad, irritabilidad, vértigos, fatiga y una disminución de la memoria y la concentración. Cuando las lesiones cerebrales son extensas, el nivel intelectual general del paciente puede disminuir de manera notable, especialmente cuando afectan azonas del lóbulo temporal o parietal. La mayoría de las víctimas tardan mucho tiempo en reincorporarse a su trabajo, y de hecho muchos reciben una baja permanente por invalidez(Bennett et al., 1997; Dikmen et al., 1994; Goran et al., 1997).También es frecuente el deterioro de ciertos aspectos del funcionamiento social (Hallett et al., 1994). En general, alrededor del veinticuatro por ciento de los casos desarrolla una epilepsia post traumática, probablemente debida a las cicatrices que quedan en el cerebro. Los ataques suelen aparecer en un lapso de unos dos años después del traumatismo.También aumenta el riesgo de padecer depresión (Holsinger et al., 2002).En algunos casos, también es posible que aparezcan cambios en la personalidad, como los descritos en el caso de Phineas Gage. Otros cambios subsecuentes pueden ser la pasividad, la pérdida de la iniciativa y la espontaneidad, agitación, ansiedad, depresión y sospechas paranoicas. Igual que ocurre con los cambios cognitivos, los cambios de personalidad que pueden aparecer en pacientes con lesiones graves dependen, en gran medida, de la zona y de la extensión de la lesión (Prigatano, 1992). Sin embargo, aunque más de la mitad de las personas que han sufrido traumatismo craneal sufren síntomas psicológicos, e incluso aunque se ha demostrado que el alivio de sus síntomas redunda en una mejor rehabilitación, apenas existen estudios de los factores de riesgo, la patogénesis y el tratamiento más adecuado de esas alteraciones (Rao y Liketsos, 2002).Los niños que han sufrido lesiones cerebrales debidas a traumatismo craneal tienen una mayor probabilidad de padecer secuelas cuanto más jóvenes hayan tenido el accidente, y por lo tanto dispusieran en ese momento de menoscompetencias lingüísticas, motrices y cognitivas. La recuperación de los niños también está muy in?uida por la gravedad de la lesión, y por la contribución de su entorno a su convalecencia (Anderson et al., 1997; Taylor y Alden, 1997;Yeates et al., 1997). Cuando la lesión es leve, la mayoría de los niños apenas sufren secuelas negativas (Satz et al., 1997).El tratamiento de las lesiones por traumatismo craneal, descontando el puramente médico, resulta difícil,prolongado y muy costoso. Se centra en la evaluación constante y minuciosa del funcionamiento neuropsicológico,junto al diseño de actuaciones orientadas a la superaciónde di?cultades especí?cas. El tratamiento puede abarcar muchas disciplinas, como la neurología, la psicología, la neuropsicología, la terapia ocupacional, la terapia física, la terapia del habla y del lenguaje, la rehabilitación cognitiva,servicios de formación y la terapia recreativa. Con frecuencia, el tratamiento consiste en proporcionar al paciente técnicas que le permitan compensar las pérdidas que haya sufrido (Bennett et al., 1997).Las de?ciencias previas también están relacionadas con el grado de incapacidad subsiguiente al trauma (McMilan et al., 2002). En general, los resultados del tratamientoson más favorables cuando existe (1) sólo un breve periodo de inconsciencia o de amnesia anterógrada post traumática, (2) un mínimo deterioro cognitivo, (3) una personalidad previa bien desarrollada, (4) un elevado nivel educativo, (5) una historia laboral estable, (6) motivaciónpara recuperar el máximo de su capacidad de funcionamiento, (7) una situación vital favorable a la que retornar,(8) una intervención precoz, y (9) un programa de rehabilitación apropiada (Bennett et al., 1997; Dikmen et al.,1994; Diller y Gordon, 1981; MacKay, 1994).La perspectiva es menos optimista para quienes además son víctimas del alcoholismo, de las drogas, o sufren otros problemas médicos. Los alcohólicos, de manera especial, tienen mayor tendencia a sufrir lesiones cerebrales y otros accidentes, y además apenas experimentan mejoría tras el tratamiento, posiblemente debido a que también tengan deterioros cerebrales relacionados con el consumo excesivo de alcohol (Mearns y Lees-Haley, 1993). Así pues,el consumo excesivo de alcohol no sólo daña de manera directa el cerebro sino que también, al deteriorar el funcionamiento cognitivo, aumenta la probabilidad de sufrir alguna lesión traumática que produzca daños cerebrales.
SUMARIO:
El DSM-IV-TR reconoce diversos trastornos cognitivos, tales como el delirium, demencia y el trastorno amnésico. Tales trastornos suelen estar producidos por lesiones transitorias o permanentes en el cerebro. Los trastornos neuropsicológicos crónicos suponen una pérdida permanente de las células cerebrales.• Las causas de la destrucción del tejido cerebral son numerosas y variadas. Incluyen ciertasenfermedades infecciosas (como la causada por elvirus VIH-1), tumores cerebrales, traumatismos físicos, procesos degenerativos (como laenfermedad de Alzheimer), y arteriosclerosis cerebro-vascular, que a menudo se manifiestacomo una demencia vascular.• No existe una relación simple entre la extensión de la lesión cerebral y el grado de deterioro funcional.Algunas personas con una lesión muy grave apenas desarrollan síntomas, mientras que otras con una lesión muy leve muestran reacciones muy intensas.• Aunque no conocemos la razón de tales incoherencias, parece que la personalidad premórbida de la persona y su situación vital son determinantes para suscitar su reacción ante la lesión cerebral. También parece esencial la contribución del alelo genético APOE-4.• El delirium es una alteración frecuente entre los ancianos. Supone un estado de conciencia que se encuentra a medio camino entre la vigilia y el estupor o el coma. Suele tratarse con medicinas neurolépticas y también con benzodiacepinas.• La demencia supone una pérdida de habilidades previamente adquiridas. Suele tener una aparición muy lenta y una evolución que genera un gran deterioro. La causa más frecuente de demencia es la enfermedad deAlzheimer.• La edad es uno de los principales factores de riesgo de la enfermedad de Alzheimer,así como de otros tipos de demencia, como lavascular.• Los genes tienen un papel fundamental en la susceptibilidad hacia la enfermedad de Alzheimer.Las mutaciones genéticas de los genes APP,presenilina 1 y presenilina 2, son las responsablesde la aparición precoz de la enfermedad deAlzheimer. A su vez, el alelo APOE-4 del gen APOE también supone un factor de riesgo para esa enfermedad.• La neuropatología característica de la enfermedad de Alzheimer consiste en pérdida de neuronas,presencia de placas seniles y ovillos neurofibrilares. Las placas contienen una proteína pegajosa denominada beta-amiloide. Los ovillos neurofibrilares contienen a su vez una proteína Tau anormal.• La enfermedad de Alzheimer provoca la destrucción de las células encargadas de sintetizar la acetilcolina, un neurotransmisor fundamental para la memoria. Los tratamientos mediante drogas de la enfermedad de Alzheimer se basan en inhibidores de la colinesterasa, como puede ser el donepezil (Aricept). Estas drogas permiten detener la destrucción de acetilcolina.• Los trastornos amnésicos suponen una importante pérdida de memoria. La causa más común es elabuso crónico del alcohol.• Las lesiones cerebrales pueden provocar amnesia,así como otros deterioros cognitivos. La amnesia retrógrada consiste en la incapacidad de recordar acontecimientos anteriores al trauma. La amnesia anterógrada consiste en la incapacidad para recordar cosas que han ocurrido a partir de entonces.• Cualquier estrategia global de tratamiento para los trastornos cognitivos debe dirigirse también a los cuidadores, ya que con mucha frecuencia sufren un enorme estrés. Ellos pueden beneficiarse también de medicinas y de grupos de apoyo.