DSM-4

Trastornos de inicio en la infancia, la niñez o la adolescencia

El hecho de presentar una sección específica destinada a trastornos que suelen diagnosticarse por primera vez durante la infancia, la niñez o la adolescencia es sólo una cuestión de conveniencia, y no se pretende sugerir que exista alguna distinción clara entre trastornos «infantiles» y «adultos». Aunque la mayor parte de los sujetos con estos trastornos se presentan en la asistencia clínica durante la infancia o la adolescencia, a veces los trastornos en cuestión no se diagnostican hasta la etapa adulta. Además, varios trastornos incluidos en otros apartados de este manual suelen tener su inicio durante la infancia o la adolescencia. Al evaluar a un niño o a un adolescente, el clínico debe tener en cuenta los diagnósticos incluidos en este apartado, pero también los que se describen en otras secciones de este manual. Los adultos pueden ser diagnosticados asimismo de trastornos incluidos en este apartado si su presentación clínica satisface criterios diagnósticos relevantes (p. ej., tartamudeo, pica). Por ot o lado, si un adulto tuvo en su niñez síntomas que cumplían todos los criterios diagnósticos de un trastorno, pero ahora presenta éste de forma atenuada o residual, puede indicarse con la especificación «en remisión parcial» (p. ej., trastorno por déficit de atención con hiperactividad, tipo combinado, en remisión parcial). En la mayor parte de los trastornos DSM-IV (pero no en todos) se presenta una tabla de criterios que se aplica tanto a niños como a adolescentes y a adultos (p. ej., si un niño o un adolescente tienen síntomas que cumplen los criterios de trastorno depresivo mayor, se les asignará este diagnóstico prescindiendo de su edad). Las variaciones en la presentación de un trastorno atribuibles a etapas del desarrollo se describen bajo el epígrafe «Síntomas dependientes de la cultura, la edad y el sexo». En la página 640 se exponen algunas cuestiones relacionadas con el diagnóstico de los trastornos de la personalidad en niños o adolescentes.

En esta sección se incluyen los siguientes trastornos:
Retraso mental. Este trastorno se caracteriza por una capacidad intelectual significativamente por debajo del promedio (un CI de aproximadamente 70 o inferior), con una edad de inicio anterior a los 18 años y déficit o insuficiencias concurrentes en la actividad adaptativa. Se presentan códigos separados para retraso mental leve, moderado, grave y profundo, así como para retraso mental de gravedad no especificada.

Trastornos del aprendizaje. Estos trastornos se caracterizan por un rendimiento académico sustancialmente por debajo de lo esperado dadas la edad cronológica del sujeto, la medición de su inteligencia y una enseñanza apropiada a su edad. Los trastornos específicos incluidos en este apartado son: trastorno de la lectura, trastorno del cálculo, trastorno de la expresión escrita y trastorno del aprendizaje no especificado.

Trastorno de las habilidades motoras. Incluye el trastorno del desarrollo de la coordinación, caracterizado por una coordinación motora que se sitúa sustacialmente por debajo de lo esperado dadas la edad cronológica del sujeto y la medición de la inteligencia.

Trastornos de la comunicación. Estos trastornos se caracterizan por deficiencias del habla o el lenguaje, e incluyen trastorno del lenguaje expresivo, trastorno mixto del lenguaje receptivoexpresivo, trastorno fonológico, tartamudeo y trastorno de la comunicación no especificado.

Trastornos generalizados del desarrollo. Estos trastornos se caracterizan por déficit graves y alteraciones generalizadas en múltiples áreas del desarrollo. Se incluyen alteraciones de la interacción social, anomalías de la comunicación y la presencia de comportamientos, intereses y actividades estereotipados. Los trastornos específicos incluidos en este apartado son trastorno autista, trastorno de Rett, trastorno desintegrativo infantil, trastorno de Asperger y trastorno generalizado del desarrollo no especificado.

Trastornos por déficit de atención y comportamiento perturbador. Este apartado incluye el trastorno por déficit de atención con hiperactividad, que se caracteriza por síntomas manifiestos de desatención y/o de impulsividad-hiperactividad. Se presentan subtipos para especificar la presentación del síntoma predominante: tipo con predominio del déficit de atención, tipo con predominio hiperactivo-impulsivo y tipo combinado. También se incluyen en este apartado los trastornos de comportamientos perturbadores: el trastorno disocial se caracteriza por un patrón comportamental que viola los derechos básicos de los demás o las principales normas o reglas sociales propias de la edad del sujeto; el trastorno negativista desafiante se caracteriza por un patrón de comportamiento negativista, hostil y desafiante. Este apartado incluye asimismo dos categorías no especificadas: trastorno por déficit de atención con hiperactividad no especificado y trastorno de comportamiento perturbador no especificado.

Trastornos de la ingestión y de la conducta alimentarias de la infancia o la niñez. Estos trastornos se caracterizan por alteraciones persistentes de la conducta alimentaria y de la ingestión de alimentos. Los trastornos específicos incluidos aquí son: pica, trastorno de rumiación y trastorno de la ingestión alimentaria de la infancia o la niñez. Obsérvese que anorexia nerviosa y bulimia nerviosa han sido incluidas en «Trastornos de la conducta alimentaria», sección que aparece después en el manual (v. pág. 553).

Trastornos de tics. Estos trastornos se caracterizan por tics vocales y/o motores. Se han incluido los siguientes trastornos específicos: trastorno de la Tourette, trastorno de tics motores o vocales crónicos, trastorno de tics transitorios y trastorno de tics no especificado.

Trastornos de la eliminación. Se incluye la encopresis, la deposición repetida de heces en lugares inadecuados, y la enuresis, la emisión repetida de orina en lugares inadecuados.

Otros trastornos de la infancia, la niñez o la adolescencia. Este grupo se dedica a trastornos no incluidos en los anteriormente citados. El trastorno de ansiedad por separación se caracteriza por una ansiedad excesiva e inadecuada desde el punto de vista evolutivo concerniente a la separación respecto del hogar o de las personas con quienes el niño está vinculado. El mutismo selectivo se caracteriza por una persistente incapacidad para hablar en situaciones sociales específicas a pesar de que el niño hable en otras situaciones. El trastorno reactivo de la vinculación de la infancia o la niñez se caracteriza por una relación social manifiestamente alterada e inadecuada evolutivamente, que se produce en la mayor parte de los contextos y se asocia a una crianza claramente patógena. El trastorno de movimientos estereotipados se caracteriza por un comportamiento motor repetitivo, aparentemente impulsivo, y no funcional, que interfiere marcadamente las actividades normales y, a veces, puede dar lugar a lesiones corporales. El trastorno de la infancia, la niñez o la adolescencia no especificado es una categoría residual para codificar trastornos que tienen su inicio durante la infancia, la niñez o la adolescencia y que no cumplen los criterios de ningún o trastorno específico de esta clasificación.

Los niños o adolescentes pueden presentar problemas que requieran atención clínica y que no se definan como trastornos mentales (p. ej., problemas de relación, problemas relativos a abuso o abandono, duelo, capacidad intelectual limítrofe, problema académico, comportamiento antisocial de un niño o adolescente, problema de identidad). Todos ellos se numeran al final de este manual en el apartado «Otros problemas que pueden ser objeto de atención clínica» (v. pág. 691).

El DSM-III-R incluye dos trastornos de ansiedad específicos de niños y adolescentes, el trastorno por ansiedad excesiva y el trastorno por evitación, que han sido subsumidos bajo las denominaciones de trastorno de ansiedad generalizada y fobia social, respectivamente, dadas sus similitudes en ciertas características esenciales.


Retraso mental

Características diagnósticas
La característica esencial del retraso mental es una capacidad intelectual general significativamente inferior al promedio (Criterio A) que se acompaña de limitaciones significativas de la actividad adaptativa propia de por lo menos dos de las siguientes áreas de habilidades: comunicación, cuidado de sí mismo, vida doméstica, habilidades sociales/interpersonales, utilización de recursos comunitarios, autocontrol, habilidades académicas funcionales, trabajo, ocio, salud y seguridad (Criterio B). Su inicio debe ser anterior a los 18 años de edad (Criterio C). El retraso mental tiene diferentes etiologías y puede ser considerado como la vía final común de varios procesos patológicos que afectan el funcionamiento del sistema nervioso central.

La capacidad intelectual general se define por el coeficiente de inteligencia (CI o equivalente de CI) obtenido por evaluación mediante uno o más tests de inteligencia normalizados, administrados individualmente (p. ej., Wechsler Intelligence Scales for Children-Revised, Stanford-Binet, Kaufman Assessment Battery for Children). Una capacidad intelectual significativamente inferior al promedio se define como un CI situado alrededor de 70 o por debajo de 70 (aproximadamente 2 desviaciones típicas por debajo de la media). Al evaluar un CI, hay que tener en cuenta que se produce un error de medida de aproximadamente 5 puntos, aunque este error puede variar de un instrumento a otro (p. ej., un CI de 70 en la escala de Weschler se considera que representa un intervalo de 65-75). De este modo es posible diagnosticar retraso mental en sujetos con cocientes intelectuales situados entre 70 y 75, pero que manifiestan déficit significativos de su comportamiento adaptativo. Por el contrario, no se diagnosticaría retraso mental en un individuo con un CI inferior a 70 que careciera de déficit o insuficiencias significativas en su capacidad adaptativa. La elección de instrumentos de evaluación y la interpretación de los resultados deben tener en cuenta factores que pueden limitar el rendimiento en los tests (p. ej., el origen sociocultural del sujeto, su lengua materna y sus discapacidades sensoriales, motoras y comunicativas asociadas). Cuando en las puntuaciones de los subtests se produce una dispersión significativa, las aptitudes de aprendizaje del sujeto quedarán mejor reflejadas por el perfil de aciertos y fracasos que por el CI de la escala total derivado matemáticamente. Cuando aparece una discrepancia notable entre las puntuaciones verbal y manipulativa, puede llevar a confusiones el promediarlas a fin de obtener una puntuación CI total.

Las personas con retraso mental suelen presentar incapacidades adaptativas más que un CI bajo. La capacidad adaptativa se refiere a cómo afrontan los sujetos efectivamente las exigencias de la vida cotidiana y cómo cumplen las normas de autonomía personal esperables de alguien situado en su grupo de edad, origen sociocultural, y ubicación comunitaria particulares. La capacidad adaptativa puede estar influida por distintos factores, entre los que se incluyen características escolares, motivacionales y de la personalidad, oportunidades sociales y laborales, así como los trastornos mentales y las enfermedades médicas que pueden coexistir con el retraso mental. Probablemente las ayudas terapéuticas pueden mejorar más los problemas de adaptación que el CI cognoscitivo, el cual suele ser un atributo mucho más estable a lo largo del tiempo.

Es útil recoger pruebas de los déficit de la capacidad adaptativa a partir de una o más fuentes fiables independientes (p. ej., evaluación del maestro e historia médica, evolutiva y académica). También se han elaborado varias escalas para medir capacidad o comportamiento adaptativos (p. ej., las Vineland Adaptative Behavior Scales y las American Association on Mental Retardation Adaptative Behavior Scales). Estas escalas suelen suministrar un punto de corte clínico basado en el rendimiento demostrado en distintas áreas de la capacidad adaptativa. Debe considerarse que las puntuaciones obtenidas en ciertas áreas particulares no se incluyen en algunos de estos instrumentos y que las puntuaciones concretas pueden variar considerablemente en cuanto a su fiabilidad. Al igual que en la evaluación de la capacidad intelectual, debe tenerse en cuenta la idoneidad del instrumento de acuerdo con el nivel sociocultural del sujeto, su educación, posibles discapacidades asociadas, su motivación y su cooperación. Por ejemplo, la presencia de discapacidades significativas invalidan muchas normas de una escala adaptativa. Además, comportamientos que normalmente se considerarían desadaptativos (p. ej., dependencia, pasividad) pudieran evidenciar una adaptación satisfactoria en el contexto de la vida de una persona concreta (p. ej., en ciertos establecimientos institucionales).

Gravedad del retraso mental
Pueden especificarse cuatro grados de intensidad, de acuerdo con el nivel de insuficiencia intelectual: leve (o ligero), moderado, grave (o severo), y profundo.

F70.9 Retraso mental leve [317]: CI entre 50-55 y aproximadamente 70.
F71.9 Retraso mental moderado [310.0]: CI entre 35-40 y 50-55.
F72.9 Retraso mental grave [318.1]: CI entre 20-25 y 35-40.
F73.9 Retraso mental profundo [318.2]: CI inferior a 20 o 25.

F79.9 Retraso mental de gravedad no especificada [319], es una categoría que puede utilizarse cuando exista una clara presunción de retraso mental, pero no sea posible verificar la inteligencia del sujeto mediante los tests usuales (p. ej., en individuos excesivamente deficitarios o no cooperadores, o en el caso de los niños pequeños).

F70.9 Retraso mental leve [317]
El retraso mental leve es equivalente en líneas generales a lo que se considera en la categoría pedagógica como «educable». Este grupo incluye a la mayoría (alrededor del 85 %) de las personas afectadas por el trastorno. Consideradas en su conjunto, tales personas suelen desarrollar habilidades sociales y de comunicación durante los años preescolares (0-5 años de edad), tienen insuficiencias mínimas en las áreas sensoriomotoras y con frecuencia no son distinguibles de otros niños sin retraso mental hasta edades posteriores. Durante los últimos años de su adolescencia, pueden adquirir conocimientos académicos que les sitúan aproximadamente en un sexto curso de enseñanza básica. Durante su vida adulta, acostumbran adquirir habilidades sociales y laborales adecuadas para una autonomía mínima, pero pueden necesitar supervisión, orientación y asistencia, especialmente en situaciones de estrés social o económico desusado. Contando con apoyos adecuados, los sujetos con retraso mental leve acostumbran a vivir satisfactoriamente en la comunidad, sea independientemente, sea en establecimientos supervisados.

F71.9 Retraso mental moderado [318.0]
El retraso mental moderado equivale aproximadamente a la categoría pedagógica de «adiestrable». No debería utilizarse este término anticuado, porque implica erróneamente que las personas con retraso mental moderado no pueden beneficiarse de programas pedagógicos. Este grupo constituye alrededor del 10 % de toda la población con retraso mental. La mayoría de los individuos con este nivel de retraso mental adquieren habilidades de comunicación durante los primeros años de la niñez. Pueden aprovecharse de una formación laboral y, con supervisión moderada, atender a su propio cuidado personal. También pueden beneficiarse de adiestramiento en habilidades sociales y laborales, pero es improbable que progresen más allá de un segundo nivel en materias escolares. Pueden aprender a trasladarse independientemente por lugares que les son familiares. Durante la adolescencia, sus dificultades para reconocer las convenciones sociales pueden interferir las relaciones con otros muchachos o muchachas. Alcanzada la etapa adulta, en su mayoría son capaces de realizar trabajos no cualificados o semicualificados, siempre con supervisión, en talleres protegidos o en el mercado general del trabajo. Se adaptan bien a la vida en comunidad, usualmente en instituciones con supervisión.

F72.9 Retraso mental grave [318.1]
El grupo de personas con retraso mental grave incluye el 3-4 % de los individuos con retraso mental. Durante los primeros años de la niñez adquieren un lenguaje comunicativo escaso o nulo. Durante la edad escolar pueden aprender a hablar y pueden ser adiestrados en habilidades elementales de cuidado personal. Se benefician sólo limitadamente de la enseñanza de materias preacadémicas como la familiaridad con el alfabeto y el cálculo simple, pero pueden dominar ciertas habilidades como el aprendizaje de la lectura global de algunas palabras imprescindibles para la «supervivencia». En los años adultos pueden ser capaces de realizar tareas simples estrechamente supervisados en instituciones. En su mayoría se adaptan bien a la vida en la comunidad, sea en hogares colectivos o con sus familias, a no ser que sufran alguna discapacidad asociada que requiera cuidados especializados o cualquier otro tipo de asistencia.

F73.9 Retraso mental profundo [318.2]
El grupo afecto de retraso mental profundo incluye aproximadamente el 1-2 % de las personas con retraso mental. La mayoría de los individuos con este diagnóstico presentan una enfermedad neurológica identificada que explica su retraso mental. Durante los primeros años de la niñez desarrollan considerables alteraciones del funcionamiento sensoriomotor. Puede predecirse un desarrollo óptimo en un ambiente altamente estructurado con ayudas y supervisión constantes, así como con una relación individualizada con el educador. El desarrollo motor y las habilidades para la comunicación y el cuidado personal pueden mejorar si se les somete a un adiestramiento adecuado. Algunos de ellos llegan a realizar tareas simples en instituciones protegidas y estrechamente supervisados.

F79.9 Retraso mental, de gravedad no especificada [319]
El diagnóstico de retraso mental, de gravedad no especificada, debe utilizarse cuando exista una clara presunción de retraso mental, pero la persona en cuestión no puede ser evaluada satisfactoriamente mediante los tests de inteligencia usuales. Éste puede ser el caso de ciertos niños, adolescentes o adultos con excesivas insuficiencias o falta de cooperación, lo que impide que sean evaluados. También puede ocurrir en el caso de niños que clínicamente son considerados intelectualmente por debajo del promedio, pero en quienes los tests disponibles (p. ej., las Bayley Scales of Infant Development, Cattell Infant Intelligence Scales y otras) no proporcionan valores de CI. En general, cuanto menor es la edad, tanto más difícil es evaluar la presencia de retraso mental excepto en los sujetos con afectación profunda.

Procedimiento de tipificación
El código diagnóstico específico para retraso mental se selecciona a partir del nivel de gravedad, tal como se indicaba anteriormente, y se codifica en el Eje 2. Si el retraso mental está asociado a otro trastorno mental (p. ej., trastorno autista), el trastorno mental adicional se codifica en el Eje 1. Si el retraso mental se asocia a una enfermedad médica (p. ej., síndrome de Down), la enfermedad se codifica en el Eje 3.

Síntomas y trastornos asociados
Características descriptivas y trastornos mentales asociados. No existen características comportamentales o de personalidad específicas que estén asociadas unívocamente al retraso mental. Algunos individuos con retraso mental son pasivos, plácidos y dependientes, mientras que otros son impulsivos y agresivos. La ausencia de habilidades para la comunicación puede predisponer a comportamientos perturbadores y agresivos que sustituyan al lenguaje comunicativo. Algunas enfermedades médicas asociadas a retraso mental se caracterizan por ciertos síntomas comportamentales (p. ej., el intratable comportamiento autolesivo asociado al síndrome de Lesch-Nyhan).

Las personas con retraso mental pueden ser vulnerables a la explotación ejercida por otros (p. ej., sufrir abusos físicos y sexuales) o ver negados sus derechos y oportunidades. Las personas con retraso mental presentan una prevalencia de trastornos mentales comórbidos que se estima tres a cuatro veces mayor que la observada en la población general. En algunos casos, éste puede ser el resultado de una etiología compartida, es decir, común al retraso mental y al trastorno mental asociado (p. ej., un traumatismo craneal puede dar lugar a retraso mental y a cambio de la personalidad por traumatismo craneal). Puede observarse cualquier tipo de trastorno mental, no existiendo prueba alguna de que la naturaleza de un trastorno mental concreto sea diferente en los individuos con retraso mental. Sin embargo, el diagnóstico de un trastorno mental comórbido suele complicarse por el hecho de que su presentación clínica puede estar modificada por la gravedad del retraso mental y las discapacidades o insuficiencias asociadas. Los déficit en las habilidades para la comunicación pueden provocar una incapacidad para suministrar una historia adecuada (p. ej., el diagnóstico de trastorno depresivo mayor en un adulto no verbal con retraso mental suele basarse principalmente en manifestaciones como humor depresivo, irritabilidad, anorexia o insomnio, observados por otras personas). Con mayor frecuencia de la habitual en los individuos sin retraso mental puede ser difícil seleccionar un diagnóstico específico. En estos casos cabe utilizar la categoría de no especificado (p. ej., trastorno depresivo no especificado). Los trastornos mentales más frecuentemente asociados son el trastorno por déficit de atención con hiperactividad, los trastornos del estado de ánimo, los trastornos generalizados del desarrollo, el trastorno de movimientos estereotipados y los trastornos mentales debidos a una enfermedad médica (p. ej., demencia por traumatismo craneal). Los individuos con retraso mental debido a un síndrome de Down pueden tener mayor riesgo para desarrollar una demencia tipo Alzheimer. Las alteraciones cerebrales patológicas asociadas a este trastorno suelen aparecer cuando estas personas inician la década de los 40, aunque los síntomas clínicos de demencia no son evidentes hasta más tarde.

Factores predisponentes. Los factores etiológicos pueden ser primariamente biológicos o psicosociales, o alguna combinación de ambos. En aproximadamente un 30-40 % de los individuos asistidos en centros clínicos no puede determinarse una etiología clara del retraso mental a pesar de las múltiples exploraciones. Los principales factores predisponentes son los siguientes:
-Herencia (aproximadamente un 5 %). Estos factores incluyen errores innatos del metabolismo
heredados principalmente mediante mecanismos recesivos autosómicos (p. ej., enfermedad de
Tay-Sachs), otras anormalidades de un único gen con herencia mendeliana y expresión variable
(p. ej., esclerosis tuberosa) y aberraciones cromosómicas (p. ej., síndrome de Down por translocación,
síndrome de X frágil).
-Alteraciones tempranas del desarrollo embrionario (aproximadamente un 30 %). Estos factores
incluyen alteraciones cromosómicas (p. ej., síndrome de Down debido a trisomía 21) o afectación
prenatal por toxinas (p. ej., consumo materno de alcohol, infecciones).
-Problemas del embarazo y perinatales (aproximadamente un 10 %). Estos factores incluyen
malnutrición fetal, prematuridad, hipoxia, infecciones víricas y otras, y traumatismos.
-Enfermedades médicas adquiridas durante la infancia y la niñez (aproximadamente un 5 %):
Estos factores incluyen infecciones, traumatismos y envenenamiento (p. ej., por plomo).
-Influencias ambientales y otros trastornos mentales (aproximadamente un 15-20 %). Estos
factores incluyen privación de crianza y de estimulación social, lingüística y de cualquier otro orden,
así como trastornos mentales graves (p. ej., trastorno autista).

Hallazgos de laboratorio. Además de los resultados de los tests psicológicos y de comportamiento adaptativo, necesarios para el diagnóstico de retraso mental, no hay datos de laboratorio que estén asociados únicamente a retraso mental. Los hallazgos diagnósticos de laboratorio pueden asociarse a una enfermedad médica específica acompañante (p. ej., hallazgos cromosómicos en varias anomalías genéticas, una fenilalanina sanguínea elevada en la fenilcetonuria o anormalidades del sistema nervioso central detectadas mediante técnicas por la imagen).

Hallazgos de la exploración física y enfermedades médicas asociadas. No existen características físicas específicas asociadas al retraso mental. Cuando el retraso mental forma parte de un síndrome específico, estarán presentes las características clínicas de dicho síndrome (p. ej., las características físicas del síndrome de Down). Cuanto más grave es el retraso mental (especialmente si es grave o profundo), tanto mayor es la probabilidad de enfermedades neurológicas (p. ej., convulsiones), neuromusculares, visuales, auditivas, cardiovasculares o de otro tipo.

Síntomas dependientes de la cultura, la edad y el sexo
Deben tomarse medidas para asegurar que los procedimientos de evaluación intelectual reflejen una consideración adecuada al origen étnico o cultural del sujeto. Este objetivo suele llevarse a cabo utilizando tests en que las características relevantes del sujeto estén representadas en la muestra de normalización de la prueba, o empleando a un examinador que esté familiarizado con las características étnicas o culturales de la persona en cuestión. La exploración individualizada es un requisito sistemático en el diagnóstico de retraso mental. La prevalencia de retraso mental debido a factores biológicos conocidos es similar en los niños de niveles socioeconómicos altos y bajos, aunque ciertos factores etiológicos están asociados a un status socioeconómico inferior (p. ej., envenenamiento por plomo y nacimientos prematuros). Cuando no puede identificarse una causalidad biológica específica, las clases sociales más bajas suelen estar excesivamente representadas y el retraso mental tiende a ser más leve, aunque se den todos los niveles de gravedad.

Deben ser tenidas en cuenta las distintas etapas del desarrollo al evaluar las insuficiencias de las habilidades adaptativas, porque algunas de ellas son menos relevantes en edades distintas (p. ej., el uso de los recursos comunitarios o laborales en niños de edad escolar). El retraso mental es más frecuente en varones, con una proporción varón a mujer aproximadamente de 1,5:1.

Prevalencia
La tasa de prevalencia de retraso mental ha sido estimada aproximadamente en un 1 %. Sin embargo, diferentes estudios han hallado tasas distintas en función de las definiciones utilizadas, los métodos de evaluación y la población estudiada.

Curso
El diagnóstico de retraso mental requiere que el inicio del trastorno sea anterior a los 18 años de edad. La edad y el modo de inicio dependen de la etiología y la gravedad del retraso mental. Los retrasos más graves, especialmente cuando se asocian a un síndrome con fenotipo característico, tienden a reconocerse tempranamente (p. ej., el síndrome de Down habitualmente se diagnóstica en el nacimiento). Por el contrario, el retraso leve de origen desconocido acostumbra a observarse posteriormente. En muchos retrasos graves resultantes de una causa adquirida, la afectación intelectual se presentará más bruscamente (p. ej., retraso leve a consecuencia de una encefalitis). El curso del retraso mental está influido por la evolución de las enfermedades médicas subyacentes y por factores ambientales (p. ej., pedagógicos y afines, estimulación ambiental e idoneidad del trato general otorgado). Si la enfermedad médica subyacente es de carácter estático, muy probablemente el curso será variable, dependiendo de factores ambientales. El retraso mental no es necesariamente un trastorno que dure toda la vida. Los individuos que presentan un retraso mental leve precozmente, manifestado por el fracaso en tareas de aprendizaje académico, si gozan de oportunidades y adiestramiento adecuados, pueden desarrollar en otros terrenos buenas habilidades adaptativas y, a partir de un cierto momento, no presentar el grado de afectación requerido para un diagnóstico de retraso mental.

Patrón familiar
A causa de su etiología heterogénea, no hay un patrón familiar aplicable al retraso mental considerado como categoría general. La heredabilidad del retraso mental se expuso en el apartado «Factores predisponentes» (v. pág. 45).

Diagnóstico diferencial
Los criterios diagnósticos de retraso mental no incluyen ningún criterio de exclusión; por consiguiente, el diagnóstico debe establecerse siempre que se cumplan los criterios diagnósticos, prescindiendo de la posible presencia de otro trastorno. En los trastornos del aprendizaje o en los trastornos de la comunicación (no asociados a retraso mental) se observa la alteración del desarrollo en un área específica (p. ej., lectura, lenguaje expresivo), pero no hay una afectación generalizada del desarrollo intelectual y de la capacidad adaptativa. Puede diagnosticarse un trastorno del aprendizaje o un trastorno de la comunicación en una persona con retraso mental si el déficit específico es desproporcionado respecto del nivel de gravedad del retraso mental. En los trastornos generalizados del desarrollo existe una afectación cualitativa del desarrollo de la interacción social y de las habilidades verbales y no verbales de comunicación social. El retraso mental suele acompañar a los trastornos generalizados del desarrollo (75-80 % de los sujetos con un trastorno generalizado del desarrollo también presentan retraso mental).

Algunos casos de retraso mental tienen su inicio tras un período de funcionamiento normal, pudiendo recibir el diagnóstico adicional de demencia. Un diagnóstico de demencia requiere que la afectación de la memoria y otros déficit cognoscitivos representen una merma significativa del nivel previo de capacidades. Puesto que puede ser difícil determinar el nivel previo de capacidad en niños muy pequeños, el diagnóstico de demencia puede no ser apropiado hasta que el niño tenga entre 4 y 6 años de edad. En general, el diagnóstico de demencia en individuos menores de 18 años sólo se establece cuando la alteración no se tipifica de modo satisfactorio con el diagnóstico de retraso mental únicamente.

Capacidad intelectual límite (v. pág. 699). Este término describe un intervalo de CI superior al exigido en el retraso mental (generalmente 71-84). Como se dijo antes, una puntuación CI puede entrañar un error de medida aproximadamente de 5 puntos, dependiendo del instrumento de evaluación. De este modo, es posible diagnosticar retraso mental en individuos con puntuaciones CI situadas entre 71 y 75 si cuentan con déficit significativos de comportamiento adaptativo que cumplan los criterios de retraso mental. Para diferenciar el retraso mental leve de la capacidad intelectual límite se requiere una cuidadosa consideración de toda la información disponible.

Relaciones con otras clasificaciones de retraso mental
El sistema de clasificación de la American Association on Mental Retardation (AAMR) incluye los mismos tres criterios (esto es, capacidad intelectual significativamente inferior al promedio, limitaciones de las habilidades adaptativas e inicio anterior a los 18 años de edad). En la clasificación AAMR el criterio de capacidad inteletual significativamente inferior al promedio se refiere a una puntación típica aproximada de 70-75 o inferior (que tiene en cuenta el error potencial de medida de más o menos 5 puntos en la evaluación del CI). Además, el DSM-IV especifica los niveles de gravedad, mientras que el sistema de clasificación AAMR 1992 especifica «Patrones y grado de la asistencia que requieren» (esto es, «intermitente, limitada, permanente y generalizada»), que no son directamente comparables con los grados de gravedad del DSM-IV. La definición de discapacidades evolutivas que aparece en la Public Law 95-602 (1978) no se limita al retraso mental y se basa en criterios funcionales. Esta ley define la discapacidad evolutiva como una discapacidad atribuible a una afectación mental o física, manifestada antes de los 22 años de edad, susceptible de prolongarse indefinidamente, resultante en una limitación sustancial en tres o más áreas específicas de actividad, que requiere cuidados específicos y permanentes.

Relación con los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10
Los métodos utilizados para definir los niveles de gravedad del retraso mental difieren ligeramente entre uno y otro sistema. La CIE-10 define estos niveles con puntos de corte exactos: leve entre 50 y 69, moderado entre 35 y 49, grave entre 20 y 34, y profundo por debajo de 20. En cambio, el DSM-IV se caracteriza por un mayor grado de flexibilidad al relacionar la gravedad del trastorno con la puntuación del CI, formando un espectro solapado y teniendo en cuenta a su vez el nivel de adaptación del individuo.

Criterios para el diagnóstico del retraso mental
A. Capacidad intelectual significativamente inferior al promedio: un CI aproximadamente de 70 o inferior en un test de CI administrado individualmente (en el caso de niños pequeños, un juicio clínico de capacidad intelectual significativamente inferior al promedio).

B. Déficit o alteraciones concurrentes de la actividad adaptativa actual (esto es, la eficacia de la persona para satisfacer las exigencias planteadas para su edad y por su grupo cultural), en por lo menos dos de las áreas siguientes: comunicación, cuidado personal, vida doméstica, habilidades sociales/interpersonales, utilización de recursos comunitarios, autocontrol, habilidades académicas funcionales, trabajo, ocio, salud y seguridad.

C. El inicio es anterior a los 18 años. Código basado en la gravedad correspondiente al nivel de afectación intelectual:
F70.9 Retraso mental leve [317]: CI entre 50-55 y aproximadamente 70
F71.9 Retraso mental moderado [318.0]: CI entre 35-40 y 50-55
F72.9 Retraso mental grave [318.1]: CI entre 20-25 y 35-40
F73.9 Retraso mental profundo [318.2]: CI inferior a 20 o 25
F79.9 Retraso mental de gravedad no especificada [319]: cuando existe clara presunción de retraso mental, pero la inteligencia del sujeto no puede ser evaluada mediante los test usuales


Trastornos del aprendizaje (antes trastornos de las habilidades académicas)
El apartado de trastornos del aprendizaje incluye trastorno de la lectura, trastorno del cálculo, trastorno de la expresión escrita y trastorno del aprendizaje no especificado.

Características diagnósticas
Se diagnostican trastornos del aprendizaje cuando el rendimiento del individuo en lectura, cálculo o expresión escrita es sustancialmente inferior al esperado por edad, escolarización y nivel de inteligencia, según indican pruebas normalizadas administradas individualmente. Los problemas de aprendizaje interfieren significativamente el rendimiento académico o las actividades de la vida cotidiana que requieren lectura, cálculo o escritura. Para establecer que una discrepancia es significativa pueden utilizarse distintos recursos estadísticos. Suele definirse como sustancialmente inferior una discrepancia de más de 2 desviaciones típicas entre rendimiento y CI. A veces se acepta una discrepancia menor entre rendimiento y CI (esto es, entre 1 y 2 desviaciones típicas), especialmente cuando el rendimiento de un individuo en un test de CI puede haber sido mediatizado por la asociación de un trastorno del procesamiento, un trastorno mental o una enfermedad médica, o por las características étnicas o culturales del sujeto. Si se presenta un déficit sensorial, las dificultades de aprendizaje deben exceder de las habitualmente asociadas al déficit en cuestión. Los trastornos del aprendizaje pueden persistir a lo largo de la vida adulta.

Síntomas y trastornos asociados
Los trastornos del aprendizaje pueden asociarse a desmoralización, baja autoestima y déficit en habilidades sociales. La tasa de abandonos escolares de niños o adolescentes con trastornos del aprendizaje se sitúa alrededor del 40 % (o aproximadamente, 1,5 veces el promedio). Los adultos con trastornos del aprendizaje pueden sufrir dificultades significativas sea en el empleo, sea en su adaptación social. Muchas personas (10-25 %) con trastorno disocial, trastorno negativista desafiante, trastorno por déficit de atención con hiperactividad, trastorno depresivo mayor o trastorno distímico también presentan trastornos del aprendizae. Se sabe que algunos retrasos del desarrollo del lenguaje ocurren en asociación con trastornos del aprendizaje (particularmente trastorno de la lectura), aunque tales retrasos pueden no ser suficientemente graves para establecer un diagnóstico independiente de trastorno de la comunicación. Los trastornos del aprendizaje también pueden asociarse a una mayor tasa de trastorno del desarrollo de la coordinación.

Pueden existir anormalidades subyacentes del procesamiento cognoscitivo (p. ej., déficit de percepción visual, procesos lingüísticos, atención o memoria, o una combinación de estos procesos) que suelen preceder o asociarse a trastornos del aprendizaje. Las pruebas normalizadas para evaluar estos procesos son en general menos fiables y válidas que otras pruebas psicopedagógicas. Aunque predisposiciones genéticas, lesiones perinatales y distintas enfermedades neurológicas y médicas pueden estar asociadas al desarrollo de trastornos del aprendizaje, la presencia de estos trastornos no predice invariablemente un posible trastorno del aprendizaje, existiendo muchas personas con trastornos del aprendizaje que no tienen historia semejante alguna. Sin embargo, los trastornos del aprendizaje se hallan asociados frecuentemente a distintas enfermedades médicas (p. ej., envenenamiento por plomo, síndrome alcohólico fetal o síndrome de X frágil).

Síntomas dependientes de la cultura
Es preciso tener certeza de que los procedimientos de evaluación de la inteligencia prestan una atención adecuada a las características étnicas o culturales del individuo. Habitualmente, esto se consigue utilizando tests en que las características relevantes del sujeto estén representadas en su muestra de normalización, o practicándolos un examinador familiarizado con las características culturales o étnicas del sujeto. Para formular el diagnóstico de un trastorno del aprendizaje se requiere siempre la administración de pruebas individualizadas.

Prevalencia
Las estimaciones de la prevalencia de los trastornos del aprendizaje se sitúan entre el 2 y el 10 % dependiendo de la naturaleza de la evaluación y de las definiciones aplicadas. En Estados Unidos se considera que aproximadamente un 5 % de los alumnos de las escuelas públicas presentan un trastorno del aprendizaje.

Diagnóstico diferencial
Los trastornos del aprendizaje deben diferenciarse de posibles variaciones normales del rendimiento académico, así como de dificultades escolares debidas a falta de oportunidad, enseñanza deficiente o factores culturales. Una escolarización adecuada puede dar lugar a resultados deficientes en las pruebas de rendimiento normalizadas. Los niños procedentes de etnias o culturas distintas de la cultura escolar predominante o cuya lengua materna no sea la utilizada en la exploración, junto con los niños que han asistido a escuelas pedagógicamente inadecuadas, pueden puntuar insuficientemente en las pruebas de rendimiento. Los niños de estos orígenes también corren más riesgo de absentismo debido a una mayor frecuencia de enfermedades o al hecho de vivir en ambientes pobres o caóticos.

Una visión o audición alteradas pueden afectar la capacidad de aprendizaje, debiendo ser investigadas mediante pruebas audiométricas o de agudeza visual. En presencia de estos déficit sensoriales, sólo puede diagnosticarse un trastorno del aprendizaje si las dificultades de aprendizaje exceden de las habitualmente asociadas a dichos déficit. Debe codificarse en el Eje III cualquier enfermedad neurológica o médica.

En el retraso mental, las dificultades de aprendizaje son proporcionales a la afectación general de la capacidad intelectual. Sin embargo, en algunos casos de retraso mental leve, el nivel de rendimiento en lectura, cálculo o expresión escrita se sitúa significativamente por debajo de los niveles esperados en función de la escolarización y la gravedad del retraso. En estos casos debe realizarse el diagnóstico adicional correspondiente al trastorno del aprendizaje adecuado.

En el contexto de un trastorno generalizado del desarrollo sólo debe establecerse el diagnóstico de trastorno del aprendizaje cuando la insuficiencia académica se sitúe significativamente por debajo de los niveles esperados dadas la capacidad intelectual y la escolaridad del sujeto. En los individuos con trastornos de la comunicación, la capacidad intelectual puede evaluarse utilizando tests normalizados de capacidad intelectual no verbal. Cuando el rendimiento académico se sitúa significativamente por debajo de la capacidad medida, debe diagnosticarse el trastorno del aprendizaje correspondiente.

El trastorno del cálculo y el trastorno de la expresión escrita con suma frecuencia se presentan en combinación con el trastorno de la lectura. Cuando se cumplen criterios para más de un trastorno del aprendizaje, deben diagnosticarse todos.


F81.0 Trastorno de la lectura [315.00]
Características diagnósticas
La característica esencial del trastorno de la lectura es un rendimiento en lectura (esto es, precisión, velocidad o comprensión de la lectura evaluadas mediante pruebas normalizadas administradas individualmente) que se sitúa sustancialmente por debajo del esperado en función de la edad cronológica del coeficiente de inteligencia y de la escolaridad propia de la edad del individuo (Criterio A). La alteración de la lectura interfiere significativamente el rendimiento académico o ciertas actividades de la vida cotidiana que requieren habilidades para la lectura (Criterio B). Si está presente un déficit sensorial, las dificultades en lectura exceden de las habitualmente asociadas a él (Criterio C). Si hay una enfermedad neurológica o médica o un déficit sensorial, deben codificarse en el Eje III. En los sujetos con trastorno de la lectura (también denominado «dislexia»), la lectura oral se caracteriza por distorsiones, sustituciones u omisiones; tanto la lectura oral como la silenciosa se caracterizan por lentitud y errores en la comprensión.

Síntomas y trastornos asociados
Véase el apartado «Síntomas y trastornos asociados» de trastornos del aprendizaje (pág. 49). El trastorno de la lectura se asocia frecuentemente al trastorno del cálculo y al trastorno de la expresión escrita, siendo relativamente raro hallar alguno de estos trastornos en ausencia de aquél.

Síntomas dependientes del sexo
Del 60 al 80 % de los individuos diagnosticados con trastorno de la lectura son varones. Los procedimientos de derivación clínica pueden estar sesgados hacia la identificación de varones, puesto que ellos, con mayor frecuencia que las niñas, presentan comportamientos perturbadores en asociación a los trastornos del aprendizaje. El trastorno aparece en ambos sexos según tasas semejantes cuando se lleva a cabo un diagnóstico cuidadoso y se utilizan criterios estrictos. No ocurre lo mismo cuando se utilizan procedimientos diagnósticos y derivaciones asistenciales basadas en los informes escolares tradicionales.

Prevalencia
La prevalencia del trastorno de la lectura es difícil de establecer porque muchos estudios sobre la prevalencia de los trastornos del aprendizaje se llevan a cabo sin la debida separación entre trastornos específicos de la lectura, el cálculo o la expresión escrita. El trastorno de la lectura, solo o en combinación con un trastorno del cálculo o un trastorno de la expresión escrita, se observa en aproximadamente 4 de cada 5 casos de trastorno del aprendizaje. En Estados Unidos la prevalencia de trastorno de la lectura se estima en un 4 % de los niños en edad escolar. En otros países donde se utilicen criterios más estrictos pueden hallarse unas cifras de incidencia y prevalencia más bajas.

Curso
Aunque los síntomas de la dificultad para leer (p. ej., incapacidad para distinguir las letras usuales o para asociar fonemas usuales con símbolos de letras) pueden aparecer ya en el parvulario, el trastorno de la lectura rara vez se diagnostica antes de finalizar esta etapa o de iniciarse el primer curso de enseñanza básica, puesto que la enseñanza de la lectura habitualmente no comienza en la mayor parte de las escuelas hasta ese momento. Cuando el trastorno de la lectura se asocia a un CI elevado, el niño puede rendir de acuerdo con sus compañeros durante los primeros cursos, y el trastorno de la lectura puede no ponerse de manifiesto por completo hasta el cuarto curso o incluso posteriormente. Si se procede a una identificación e intervención tempranas, el pronóstico es satisfactorio en un porcentaje significativo de casos. El trastorno de la lectura puede persistir durante la vida adulta.

Patrón familiar
El trastorno de la lectura es de tipo familiar y más prevalente entre los parientes biológicos en primer grado de los sujetos con trastornos del aprendizaje.

Diagnóstico diferencial
Véase el apartado «Diagnóstico diferencial» de los trastornos del aprendizaje (pág. 50).

Relación de los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10
Los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10 proponen que el punto de corte para el diagnóstico de este trastorno se sitúe dos desviaciones estándar por debajo del nivel esperado de capacidad de lectura. Además, el trastorno de la lectura tiene prioridad sobre el trastorno del cálculo, por lo que, si se cumplen los criterios diagnósticos de ambas entidades, tan sólo debe efectuarse el diagnóstico de trastorno de la lectura. Esto representa una diferencia con el DSM-IV, que permite diagnosticar ambos trastornos si se dan a la vez. En la CIE-10, este trastorno viene recogido con el nombre de trastorno específico de la lectura.

Criterios para el diagnóstico
de F81.0 Trastorno de la lectura [315.00]
A. El rendimiento en lectura, medido mediante pruebas de precisión o comprensión normalizadas y administradas individualmente, se sitúa sustancialmente por debajo de lo esperado dados la edad cronológica del sujeto, su coeficiente de inteligencia y la escolaridad propia de su edad.

B. La alteración del Criterio A interfiere significativamente el rendimiento académico o las actividades de la vida cotidiana que exigen habilidades para la lectura.

C. Si hay un déficit sensorial, las dificultades para la lectura exceden de las habitualmente asociadas a él.

Nota de codificación. Si hay una enfermedad médica (p. ej., neurológica) o un déficit sensorial, se codificarán en el Eje III.

F81.2 Trastorno del cálculo [315.1]
Características diagnósticas

La característica esencial del trastorno del cálculo es una capacidad aritmética (medida mediante pruebas normalizadas de cálculo o razonamiento matemático administradas individualmente) que se sitúa sustancialmente por debajo de la esperada en individuos de edad cronológica, coeficiente de inteligencia y escolaridad concordes con la edad (Criterio A). El trastorno del cálculo interfiere significativamente en el rendimiento académico o las actividades de la vida cotidiana que requieren habilidades para las matemáticas (Criterio B). Si hay un déficit sensorial, las dificultades en la aptitud matemática deben exceder de las asociadas habitualmente a él (Criterio C). Si hay una enfermedad neurológica o médica o un déficit sensorial, se codificarán en el Eje III. En el trastorno del cálculo pueden estar afectadas diferentes habilidades, incluyendo las «lingüísticas» (p. ej., comprensión o denominación de términos matemáticos, operaciones o conceptos y descodificación de problemas escritos en símbolos matemáticos), habilidades «perceptivas» (p. ej., reconocimiento o lectura de símbolos numéricos o signos aritméticos y agrupamiento de objetos), habilidades de «atención» (p. ej., reproducir correctamente números o cifras, recordar el añadir números «llevando» y tener en cuenta los signos operativos) y habilidades «matemáticas» (p. ej., seguir secuencias de pasos matemáticos, contar objetos y aprender las tablas de multiplicar).

Síntomas y trastornos asociados
Véase el apartado «Síntomas y trastornos asociados» de los trastornos del aprendizaje (página 49). El trastorno del cálculo suele asociarse frecuentemente a un trastorno de la lectura o a un trastorno de la expresión escrita.

Prevalencia
Es difícil establecer la prevalencia del trastorno del cálculo, porque son muchos los estudios que analizan la prevalencia de los trastornos del aprendizaje sin distinguir específicamente trastornos de la lectura, del cálculo o de la expresión escrita. La prevalencia del trastorno del cálculo solo (esto es, cuando no está asociado a otros trastornos del aprendizaje) se ha estimado en aproximadamente uno de cada cinco casos de trastorno del aprendizaje. Se supone que alrededor del 1 % de los niños en edad escolar sufre un trastorno del cálculo.

Curso
Aunque ciertos síntomas de dificultad para las matemáticas (p. ej., confusión de los conceptos numéricos o incapacidad para contar con precisión) pueden aparecer en el parvulario o en el primer curso, el trastorno del cálculo rara vez se diagnostica antes de finalizar el primer curso de enseñanza básica, puesto que la instrucción formal en matemáticas usualmente no se lleva a cabo hasta ese momento en la mayoría de los centros escolares. Con frecuencia se pone de manifiesto durante el segundo o tercer cursos. Cuando el trastorno del cálculo está asociado a un CI elevado, el niño puede rendir de acuerdo con sus compañeros durante los primeros cursos, y el trastorno del cálculo puede no hacerse manifiesto hasta el quinto curso o incluso más tarde.

Diagnóstico diferencial
Véase el apartado «Diagnóstico diferencial» de los trastornos del aprendizaje (pág. 50).

Relación con los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10
Los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10 proponen que el punto de corte para el diagnóstico de este trastorno se sitúe dos desviaciones estándar por debajo del nivel esperado de capacidad de cálculo. Además, el trastorno de la lectura tiene prioridad sobre el trastorno del cálculo, por lo que, si se cumplen los criterios diagnósticos de ambos trastornos tan sólo debe efectuarse el diagnóstico de trastorno de la lectura. Esto representa una diferencia con el DSM-IV, que permite diagnosticar ambos trastornos si se dan a la vez. En la CIE-10, este trastorno viene recogido con el nombre de trastorno específico de la capacidad para el cálculo.

Criterios para el diagnóstico de F81.2 Trastorno del cálculo [315.1]
A. La capacidad para el cálculo, evaluada mediante pruebas normalizadas administradas individualmente, se sitúa sustancialmente por debajo de la esperada dados la edad cronológica del sujeto, su coeficiente de inteligencia y la escolaridad propia de su edad.
B. El trastorno del Criterio A interfiere significativamente el rendimiento académico o las actividades de la vida cotidiana que requieren capacidad para el cálculo.
C. Si hay un déficit sensorial las dificultades para el rendimiento en cálculo exceden de las habitualmente asociadas a él.

Nota de codificación. Si hay una enfermedad médica (p. ej., neurológica) o un déficit sensorial, se codificarán en el Eje III.

F81.8 Trastorno de la expresión escrita [315.2]
Características diagnósticas

La característica esencial del trastorno de la expresión escrita es una habilidad para la escritura (evaluada mediante pruebas normalizadas administradas individualmente o por evaluación funcional de la habilidad para escribir) que se sitúa sustancialmente por debajo de la esperada dados la edad cronológica del individuo, su coeficiente de inteligencia y la escolaridad propia de su edad (Criterio A). El trastorno de la expresión escrita interfiere significativamente el rendimiento académico o las actividades de la vida cotidiana que requiere habilidad para escribir (Criterio B). Si hay un déficit sensorial, las dificultades para escribir deben exceder de las asociadas habitualmente a él (Criterio C). Si hay una enfermedad neurológica o médica o un déficit sensorial, deben codificarse en el Eje III. Generalmente se observa una combinación de deficiencias en la capacidad del individuo para componer textos escritos, lo que se manifiesta por errores gramaticales o de puntuación en la elaboración de frases, una or ganización pobre de los párrafos, errores múltiples de ortografía y una grafía excesivamente deficitaria. En general este diagnóstico no se formula si sólo existen errores de ortografía o una mala caligrafía, en ausencia de otras anomalías de la expresión escrita. En comparación con otros trastornos del aprendizaje, se sabe relativamente poco acerca de los trastornos de la expresión escrita y de su tratamiento, particularmente cuando aparecen en ausencia de trastorno de la lectura. Con la excepción de la ortografía, en esta área las pruebas normalizadas están menos desarrolladas que las de lectura o de capacidad matemática, por lo que la evaluación de anomalías en las habilidades para la escritura puede requerir la comparación de distintas muestras de tareas escolares escritas del sujeto con el rendimiento esperado en función de su edad y CI. Éste es especialmente el caso de niños situados en los primeros cursos de enseñanza básica.. Para establecer la presencia y amplitud de este trastorno, pueden precisarse tareas en las que el niño deba copiar, escribir al dictado y escribir espontáneamente.

Síntomas y trastornos asociados
Véase el apartado «Síntomas y trastornos asociados» de los trastornos del aprendizaje (página 49). El trastorno de la expresión escrita suele asociarse al trastorno de la lectura o al trastorno del cálculo. Existen pruebas de que este trastorno puede acompañarse de déficit del lenguaje y de la perceptomotricidad.

Prevalencia
Es difícil establecer la prevalencia del trastorno de la expresión escrita porque muchos estudios sobre la prevalencia de los trastornos del aprendizaje no suelen distinguir entre los trastornos específicos de la lectura, el cálculo y la expresión escrita. El trastorno de la expresión escrita va prácticamente siempre asociado a otros trastornos del aprendizaje.

Curso
Aunque la dificultad para escribir (p. ej., caligrafía particularmente pobre o escasa aptitud para copiar o incapacidad para recordar secuencias de letras integradas en palabras usuales) puede aparecer en el primer curso de la enseñanza básica, el trastorno de la expresión escrita rara vez se diagnostica antes de finalizar el primer curso, puesto que la enseñanza formal de la escritura no suele llevarse a cabo hasta ese momento en la mayor parte de los centros escolares. Es habitual que el trastorno se ponga de manifiesto durante el segundo curso. Ocasionalmente se observa un trastorno de la expresión escrita en niños mayores o en adultos, sabiéndose muy poco acerca de su pronóstico a largo plazo.

Diagnóstico diferencial
Véase el apartado «Diagnóstico diferencial» de los trastornos del aprendizaje (pág. 50) El trastorno único de la ortografía o la caligrafía en ausencia de otras dificultades de la expresión escrita generalmente no justifica un diagnóstico de trastorno de la expresión escrita. Si una caligrafía deficitaria se debe a una afectación de la coordinación motora, debe considerarse un diagnóstico de trastorno del desarrollo de la coordinación.

Relación con los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10
La CIE-10 no recoge el trastorno de la expresión escrita, si bien en su lugar incluye el trastorno específico del deletreo. El DSM-IV incluye los problemas de deletreo dentro de la definición del trastorno de la expresión escrita, aunque para realizar el diagnóstico resulta indispensable que existan dificultades para la escritura.

Criterios para el diagnóstico de F81.8 Trastorno de la expresión escrita [315.2]
A. Las habilidades para escribir, evaluadas mediante pruebas normalizadas administradas individualmente (o evaluaciones funcionales de las habilidades para escribir), se sitúan sustancialmente por debajo de las esperadas dados la edad cronológica del sujeto, su coeficiente de inteligencia evaluada y la escolaridad propia de su edad.
B. El trastorno del Criterio A interfiere significativamente el rendimiento académico o las actividades de la vida cotidiana que requieren la realización de textos escritos (p. ej., escribir frases gramaticalmente correctas y párrafos organizados).
C. Si hay un déficit sensorial, las dificultades en la capacidad para escribir exceden de las asociadas habitualmente a él.

Nota de codificación. Si hay una enfermedad médica (p. ej., neurológica) o un déficit sensorial, se codificarán en el Eje III.

F81.9 Trastorno del aprendizaje no especificado [315.9]
Esta categoría incluye trastornos del aprendizaje que no cumplen los criterios de cualquier trastorno del aprendizaje específico. Esta categoría puede referirse a deficiencias observadas en las tres áreas (lectura, cálculo, expresión escrita) que interfieran significativamente el rendimiento académico aun cuando el rendimiento en las pruebas que evalúan cada una de estas habilidades individuales no se sitúe sustancialmente por debajo del esperado dado la edad cronológica de la persona, su coeficiente de inteligencia evaluada y la enseñanza propia de su edad.

Trastorno de las habilidades motoras

F82 Trastorno del desarrollo de la coordinación [315.4]

Características diagnósticas
La característica esencial del trastorno del desarrollo de la coordinación es una alteración significativa del desarrollo de la coordinación motora (Criterio A). El diagnóstico sólo se establece si tal afectación interfiere significativamente el rendimiento académico o las actividades de la vida cotidiana (Criterio B). El diagnóstico se establece si las deficiencias de la coordinación no se deben a una enfermedad médica (p. ej., parálisis cerebral, hemiplejía, o distrofia muscular) y no se cumplen los criterios del trastorno generalizado del desarrollo (Criterio C). Si hay un retraso mental, las deficiencias motoras exceden de las habitualmente asociadas a él (Criterio D). Las manifestaciones de este trastorno varían en función de la edad y la etapa del desarrollo. Por ejemplo, los niños pequeños pueden manifestar torpeza y retrasos en la consecución de hitos del desarrollo motor (p. ej., caminar, gatear, sentarse, anudar los zapatos, abrocharse las camisas, subir y bajar una cremallera). Los niños mayores pueden manifestar dificultades en tareas motoras como hacer rompecabezas, construir modelos, jugar a la pelota y escribir.

Síntomas y trastornos asociados
Habitualmente, el trastorno del desarrollo de la coordinación se asocia a retrasos en otras áreas del desarrollo no motor. Los trastornos asociados pueden incluir trastorno fonológico, trastorno del lenguaje expresivo y trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo.

Prevalencia
Se ha estimado que la prevalencia del trastorno del desarrollo de la coordinación es de un 6 % en los niños de 5 a 11 años de edad.

Curso
Habitualmente, el reconocimiento de un trastorno del desarrollo de la coordinación suele ocurrir en los primeros intentos del niño por realizar tareas como correr, utilizar cuchillo y tenedor, abrocharse los vestidos o jugar a la pelota. El curso es variable. En algunos casos la falta de coordinación se prolonga durante la adolescencia y la vida adulta.

Diagnóstico diferencial
El trastorno del desarrollo de la coordinación debe distinguirse de afectaciones motoras debidas a una enfermedad médica. Los problemas de la coordinación pueden estar asociados a enfermedades neurológicas específicas (p. ej., parálisis cerebral y lesiones progresivas del cerebelo), pero en estos casos existe una lesión neurológica definida y hallazgos anormales en la exploración neurológica. Si hay un retraso mental, el trastorno del desarrollo de la coordinación sólo puede diagnosticarse si las deficiencias motoras exceden de las habitualmente asociadas con el retraso mental. Cuando se cumplen los criterios de un trastorno generalizado del desarrollo, no se establece el diagnóstico de trastorno del desarrollo de la coordinación. Los sujetos afectos de un trastorno por déficit de atención con hiperactividad pueden caerse, chocar con los objetos, golpearlos, pero todo esto suele deberse a su distraibilidad e impulsividad más que a una afectación motora. Si se cumplen los criterios de ambos diagnósticos, deben formularse los dos.

Relación con los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10
Los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10 proponen que el punto de corte para el diagnóstico de este trastorno se sitúe dos desviaciones estándar por debajo del nivel esperado de coordinación motora fina o grosera, valorado mediante tests estandarizados. En la CIE-10, este trastorno viene recogido con el nombre de trastorno específico del desarrollo motor.

Criterios para el diagnóstico de F82 Trastorno del desarrollo de la coordinación [315.4]
A. El rendimiento en las actividades cotidianas que requieren coordinación motora es sustancialmente inferior al esperado dada la edad cronológica del sujeto y su coeficiente de inteligencia. Puede manifestarse por retrasos significativos en la adquisición de los hitos motores (p. ej., caminar, gatear, sentarse), caérsele los objetos de la mano, «torpeza», mal rendimiento en deportes o caligrafía deficiente.
B. El trastorno del Criterio A interfiere significativamente el rendimiento académico o las actividades de la vida cotidiana.
C. El trastorno no se debe a una enfermedad médica (p. ej., parálisis cerebral, hemiplejía o distrofia muscular) y no cumple los criterios de trastorno generalizado del desarrollo.
D. Si hay retraso mental, las deficiencias motoras exceden de las asociadas habitualmente a él.

Nota de codificación. Si hay una enfermedad médica (p. ej., neurológica) o un déficit sensorial, se codificará en el Eje III.


Trastornos de la comunicación

En este apartado se incluyen los siguientes trastornos de la comunicación: trastorno del lenguaje expresivo, trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo, trastorno fonológico, tartamudeo y trastorno de la comunicación no especificado. Todos estos trastornos de la comunicación se han incluido en esta clasificación para familiarizar a los clínicos con sus formas de presentación y para facilitar su diagnóstico diferencial.

F80.1 Trastorno del lenguaje expresivo [315.31]
Características diagnósticas
La característica esencial de este trastorno es una deficiencia del desarrollo del lenguaje expresivo demostrada mediante las puntuaciones obtenidas en evaluaciones del desarrollo del lenguaje expresivo normalizadas y administradas individualmente. Tales puntuaciones deben ser sustancialmente inferiores a las obtenidas en evaluaciones normalizadas tanto de la capacidad intelectual no verbal como del desarrollo del lenguaje receptivo (Criterio A). Las dificultades pueden aparecer en la comunicación implicada tanto en el lenguaje verbal como en el lenguaje gestual. Las dificultades del lenguaje interfieren los rendimientos académicos o laborales o bien la comunicación social (Criterio B). Los síntomas no cumplen los criterios de trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo, ni de trastorno generalizado del desarrollo (Criterio C). En caso de retraso mental, déficit sensorial o motor del habla, o privación ambiental, las deficiencias del lenguaje son superiores a las habitualmente asociadas a tales problemas (Criterio D). Si se presenta un déficit sensorial o motor del habla o una enfermedad neurológica, deben codificarse en el Eje III.

Las características lingüísticas del trastorno varían en función de su gravedad y de la edad del niño. Estas características incluyen un habla limitada cuantitativamente, una gama reducida de vocabulario, dificultad para la adquisición de palabras nuevas, errores de vocabulario o de evocación de palabras, frases excesivamente cortas, estructuras gramaticales simplificadas, limitación de las variedades de las estructuras gramaticales (p. ej., formas del verbo), limitación de las variedades de tipos de frases (p. ej., imperativos, interrogantes), omisiones de partes críticas de las oraciones, utilización de un orden inusual de palabras y enlentecimiento en el desarrollo del lenguaje. El funcionamiento no lingüístico (medido mediante tests de inteligencia visuomanual) y las habilidades de comprensión del lenguaje están situados habitualmente dentro de los límites normales. El trastorno del lenguaje expresivo puede ser adquirido o evolutivo. En el tipo adquirido se produce una insuficiencia del lenguaje expresivo tras un período de desarrollo normal a consecuencia de una enfermedad neurológica o médica (p. ej., encefalitis, traumatismo craneal, irradiación). En el tipo evolutivo existe una alteración del lenguaje expresivo que no está asociada a lesión neurológica alguna de origen desconocido. Los niños con este tipo de trastorno suelen iniciar su habla tardíamente y progresan con más lentitud de lo normal a través de los distintos estadios del desarrollo del lenguaje expresivo.

Síntomas y trastornos asociados
La característica más frecuentemente asociada al trastorno del lenguaje expresivo en los niños pequeños es un trastorno fonológico. También puede observarse un trastorno en la fluencia y formulación del lenguaje, que implica una velocidad anormalmente acelerada y un ritmo errático del habla, así como alteraciones de la estructura del lenguaje. Cuando el trastorno del lenguaje expresivo es adquirido, también son frecuentes ciertas dificultades adicionales del habla, entre las que se incluyen anomalías de la articulación motora, errores fonológicos, habla lenta, repeticiones silábicas y pautas de entonación y acentuación monótonas. En los niños en edad escolar suele asociarse el trastorno del lenguaje expresivo a ciertos problemas escolares y de aprendizaje (p. ej., escribir al dictado, copiar frases y ortografía), que a veces cumplen criterios de trastornos del aprendizaje. También puede darse una alteración leve de las habilidades verbales receptivas, pero cuando esta alteración es significativa debe establecerse un diagnóstico de trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo. No son raros una historia de retraso en alcanzar algunos hitos motores del desarrollo, un trastorno evolutivo de la coordinación y enuresis. También se asocian con frecuencia retraimiento social y algunos trastornos mentales como el trastorno por déficit de atención con hiperactividad. El trastorno del lenguaje expresivo puede ir acompañado de alteraciones del EEG, hallazgos anormales en técnicas por neuroimagen, comportamientos disártricos o apráxicos y otros signos neurológicos.

Síntomas dependientes de la cultura y el sexo
Las evaluaciones del desarrollo de las habilidades para la comunicación deben tener en cuenta el contexto idiomático y cultural del sujeto, particularmente en el caso de quienes se hayan desarrollado en ambientes bilingües. Las medidas normalizadas del desarrollo del lenguaje y de la capacidad intelectual no verbal deben ser relevantes para el grupo cultural y lingüístico en cuestión. El trastorno del lenguaje expresivo de tipo evolutivo es más frecuente en varones que en mujeres.

Prevalencia
Se estima que un 3-5 % de los niños puede estar afectado por el trastorno del lenguaje expresivo de tipo evolutivo. El tipo adquirido es menos frecuente.

Curso
El trastorno del lenguaje expresivo de tipo evolutivo suele identificarse hacia los 3 años de edad, aunque las formas más leves del trastorno pueden no manifestarse hasta el inicio de la adolescencia, cuando el lenguaje acostumbra a hacerse más complejo. El trastorno del lenguaje expresivo de tipo adquirido debido a lesiones cerebrales, traumatismo craneal o ictus puede ocurrir a cualquier edad y su inicio es súbito. La evolución del trastorno del lenguaje expresivo de tipo evolutivo es variable. Aproximadamente la mitad de los niños afectados por este trastorno parecen superarlo, mientras que la otra mitad sufre dificultades duraderas. Al finalizar la adolescencia, la mayor parte de los niños adquiere en última instancia unas habilidades lingüísticas más o menos normales, aunque pueden persistir déficit sutiles. En el trastorno del lenguaje expresivo de tipo adquirido, la evolución y el pronóstico están relacionados con la gravedad y localización de la patología cerebral, así como con la edad del niño y el nivel de desarrollo del lenguaje existente en el momento en que se adquirió el trastorno. A veces la mejora clínica de las habilidades lingüísticas es rápida y completa, mientras que otras puede darse una recuperación incompleta o un déficit progresivo.

Patrón familiar
Al parecer, el trastorno del lenguaje expresivo de tipo evolutivo es más probable en individuos con una historia familiar de trastornos de la comunicación o del aprendizaje. No hay pruebas de incidencia familiar en el tipo adquirido.

Diagnóstico diferencial
El trastorno del lenguaje expresivo se distingue del trastorno mixto del lenguaje receptivoexpresivo por la presencia en este último de alteraciones significativas del lenguaje receptivo. El trastorno del lenguaje expresivo no se diagnostica si se cumplen criterios de trastorno autista o de otro trastorno generalizado del desarrollo. El trastorno autista también comporta la afectación del lenguaje, pero puede distinguirse del trastorno del lenguaje expresivo y del trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo por las características de las anomalías de la comunicación (p. ej., uso estereotipado del lenguaje) y por la presencia de una alteración cualitativa de la interacción social y unos patrones de comportamiento restringidos, repetitivos y estereotipados. El desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo puede estar afectado por retraso mental, una alteración de la audición u otro déficit sensorial, un déficit motor del habla o una privación ambiental grave. La presencia de estos problemas puede verifica se mediante tests de inteligencia, pruebas audiométricas, exploraciones neurológicas y la historia clínica. Si las dificultades del lenguaje exceden de las habitulamente asociadas o estos problemas, puede formularse un diagnóstico concurrente de trastorno del lenguaje expresivo o de trastorno mixto del lenguaje receptivo- expresivo. Los niños con retrasos del lenguaje expresivo debidos a privación ambiental pueden experimentar mejoras rápidas una vez solucionados los problemas ambientales. En el trastorno de la expresión escrita existe una alteración de las habilidades para escribir. Si también hay déficit de la expresión oral, puede ser adecuado establecer un diagnóstico adicional de trastorno del lenguaje expresivo. El mutismo selectivo implica una producción expresiva limitada que puede semejar un trastorno del lenguaje expresivo o un trastorno mixto del lenguaje receptivo- expresivo; en algunos casos se precisa una historia clínica y una observación minuciosas con el fin de determinar la presencia de un lenguaje normal. La afasia adquirida asociada a una enfermedad médica acostumbra a ser transitoria durante la infancia. El diagnóstico de trastorno del lenguaje expresivo sólo es apropiado si la alteración del lenguaje persiste más allá del período agudo de recuperación propio del trastorno etiológico médico (p. ej., traumatismo craneal, infección vírica).

Relación con los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10
Los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10 proponen puntos de corte específicos para las puntuaciones de lenguaje expresivo: dos desviaciones estándar por debajo del nivel esperado y una desviación estándar por debajo del CI no verbal. Además, y a diferencia del DSM-IV, el diagnóstico no puede establecerse si cualquier deterioro de tipo neurológico, sensorial o físico afecta directamente la utilización del lenguaje hablado o si hay retraso mental.

Criterios para el diagnóstico de F80.1 Trastorno del lenguaje expresivo [315.31]
A. Las puntuaciones obtenidas mediante evaluaciones del desarrollo del lenguaje expresivo, normalizadas y administradas individualmente, quedan sustancialmente por debajo de las obtenidas mediante evaluaciones normalizadas tanto de la capacidad intelectual no verbal como del desarrollo del lenguaje receptivo. El trastorno puede manifestarse clínicamente a través de unos síntomas que incluyen un vocabulario sumamente limitado, cometer errores en los tiempos verbales o experimentar dificultades en la memorización de palabras o en la producción de frases de longitud o complejidad propias del nivel evolutivo del sujeto.
B. Las dificultades del lenguaje expresivo interfieren el rendimiento académico o laboral o la comunicación social.
C. No se cumplen criterios de trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo ni de trastorno generalizado del desarrollo.
D. Si hay retraso mental, déficit sensorial o motor del habla, o privación ambiental, las deficiencias del lenguaje deben exceder de las habitualmente asociadas a tales problemas.

Nota de codificación. Si está presente un déficit sensorial o motor del habla o una enfermedad neurológica, se codificará en el Eje III.

F80.2 Trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo [315.31]
Características diagnósticas

La característica esencial del trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo es una alteración tanto del desarrollo del lenguaje receptivo como del expresivo verificada por las puntuaciones obtenidas en evaluaciones del desarrollo del lenguaje receptivo y expresivo, normalizadas y administradas individualmente, que se sitúan sustancialmente por debajo de las obtenidas mediante evaluaciones normalizadas de la capacidad intelectual no verbal (Criterio A). Las dificultades pueden darse en comunicaciones que impliquen tanto el lenguaje verbal como el lenguaje gestual. Las dificultades del lenguaje interfieren el rendimiento académico o laboral, o la comunicación social (Criterio B), y los síntomas no cumplen los criterios de un trastorno generalizado del desarrollo (Criterio C). Si hay retraso mental, déficit sensorial o motor del habla, o privación ambiental, las deficiencias del lenguaje exceden de las habitualmente asociadas a estos problemas (Criterio D). Si hay un déficit sensorial o motor del habla o una enfermedad neurológica, debe codificarse en el Eje III.

Un sujeto afectado por este trastorno experimenta las dificultades asociadas a un trastorno del lenguaje expresivo (p. ej., un vocabulario sensiblemente limitado, errores en los tiempos verbales, dificultad para recordar palabras o producir frases de longitud o complejidad propias de su edad evolutiva, dificultad general para expresar ideas) y también experimenta problemas en el desarrollo del lenguaje receptivo (p. ej., dificultad para comprender palabras, frases o tipos específicos de palabras). En los casos leves pueden observarse dificultades sólo para comprender tipos particulares de palabras (p. ej., términos espaciales) o frases (p. ej., frases complejas del tipo «si-entonces »). En los casos más graves cabe observar alteraciones múltiples, que incluyen la incapacidad para comprender el vocabulario básico o frases simples, así como déficit en distintas áreas del procesamiento auditivo (p. ej., discriminación de sonidos, asociación de sonidos y símbolos, almacenamiento, rememoración y secuenciación). Puesto que el desarrollo del lenguaje expresivo en la infancia descansa en la adquisición de habilidades receptivas, virtualmente nunca se observa un trastorno puro del lenguaje receptivo (análogo a una afasia de Wernicke en los adultos).

El trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo puede ser adquirido o evolutivo. En el tipo adquirido se produce una afectación del lenguaje receptivo y expresivo tras un período de desarrollo normal a consecuencia de una enfermedad neurológica o médica (p. ej., encefalitis, traumatismo craneal, irradiación). En el tipo evolutivo existe una alteración del lenguaje receptivo y expresivo que no está asociada a afectación neurológica alguna de origen conocido. Este tipo se caracteriza por un ritmo lento del desarrollo del lenguaje donde el habla puede iniciarse tardíamente y avanzar con lentitud a través de los sucesivos estadios del desarrollo del lenguaje.

Síntomas y trastornos asociados
Las características lingüísticas del trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo son similares a las que acompañan al trastorno del lenguaje expresivo. El déficit de comprensión es la característica primaria que diferencia este trastorno del lenguaje expresivo, y esta característica puede variar en función de la gravedad del trastorno y de la edad del niño. Las alteraciones de la comprensión del lenguaje pueden resultar menos evidentes que las implicadas en la producción del lenguaje, puesto que no se manifiestan tan claramente al observador y es posible que sólo se evidencien mediante una evaluación formal. Intermitentemente, puede parecer que el niño se confunde o no presta atención cuando se le habla. El niño puede seguir instrucciones de manera incorrecta o no seguirlas en absoluto, y dar respuestas tangenciales o inadecuadas a las preguntas que se le formulan. El niño puede ser excepcionalmente silencioso o, por el contrario, muy locuaz. Las habilidades para la conversación (p. ej., respetar turnos, mantener un tema) suelen ser muy deficientes o inadecuadas. Son frecuentes los déficit en distintas áreas del procesamiento sensorial de la información, especialmente en el procesamiento temporal auditivo (p. ej., velocidad de procesamiento, asociación de sonidos y símbolos, secuencia de sonidos y memoria, atención a los sonidos y discriminación de éstos). También es característica la dificultad para producir secuencias motoras fluida y rápidamente. Con frecuencia, hay trastornos fonológicos, trastornos del aprendizaje y déficit de la percepción verbal, acompañados de alteraciones en la memorización. También se asocian otros trastornos: trastorno por déficit de atención con hiperactividad, trastorno del desarrollo de la coordinación y enuresis. El trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo puede acompañarse de alteraciones del EEG, hallazgos anormales en técnicas por neuroimagen y otros signos neurológicos. Existe una forma de trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo adquirido que se inicia alrededor de los 3-9 años de edad y se acompaña de convulsiones, siendo conocido como síndrome de Landau-Kleffner.